海綿狀淋巴管瘤

海綿狀淋巴管瘤是由原始淋巴管發育增生形成的腫物，是一種先天性發育畸形，屬於錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。該病多見於兒童，一般不自行消退，但病程緩慢。發生部位以頭頸部為多，主要表現為可壓縮性的皮內或皮下的囊性腫物。

基本介紹

• 英文名稱：cavernous  lymphangioma
• 就診科室：腫瘤科
• 常見發病部位：頭頸及下肢
• 常見病因：原始淋巴管發育增生形成的腫物
• 常見症狀：可壓縮性的皮內或皮下的囊性腫物

病因

胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現錯構，使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通，或未能與淋巴系統主幹相通，或少量的淋巴囊在淋巴系統形成時被分隔，從而導致淋巴系統的循環障礙。

在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊與淋巴系統主幹不相通，可發生海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形，屬於錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

臨床表現

海綿狀淋巴管瘤位於真皮或皮下組織內，好發於頭頸及下肢。尤其是唇、舌、頰等處。病變界限不清，柔軟而有壓縮性，但不隨體位變化而變化。體積可大可小，大者，局部組織明顯腫脹變形，並影響功能，如巨唇、巨舌等。瘤體表麵皮膚正常，或呈淡紅色，刺穿可抽出淡黃色透明液體。常導致以下併發症：

1.窒息

巨大的面頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等，造成進食和說話困難或引起呼吸困難，甚至窒息。

2.肺炎

口、舌、咽下部海綿狀淋巴管瘤可影響進食，致食物誤吸入呼吸道內產生肺部感染。

檢查

B超、CT檢查有助於確診，了解病變部位和範圍。

診斷

根據臨床特徵和輔助檢查進行診斷。

治療

1.手術切除

手術切除是主要的治療手段。對巨大而深部的海綿狀淋巴管瘤手術切除比較困難。為了整形目的，或解除腫瘤對鄰近器官的壓迫，有時僅能施行腫瘤部分切除。

2.壞死療法

適用於頸部、口腔、舌、深部範圍廣泛的海綿狀淋巴管瘤。因頸面部內手術易造成損容及面神經損傷，且出血多，復發率高。而壞死療法操作簡單，療效超過手術治療效果，復發率低，併發症少。

3.冷凍、雷射、硬化劑等療法

治療效果均不理想，海綿狀淋巴管瘤對放射線不敏感。