骨淋巴管瘤

淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發於軟組織，發生在骨內者極其罕見，據統計占原發性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。

概述

骨淋巴管瘤 (lymphangioma of bone),淋巴管存在於骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內可 顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源於骨內淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，並不斷增大，造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。

骨淋巴管瘤

發病機制

1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內皮細胞形成的擴張血管腔，腔內充滿淺黃色液體擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫性萎縮。

2.鏡下所見 腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內為淋巴液，內有少量淋巴細胞。

病因

是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，目前具體病因不清。

臨床表現

本病常為多發，亦可發生於任何年齡多見於10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生於長骨、顱骨、脊柱骨盆、頜骨手足骨很少累及。

症狀與體徵

少數病人缺乏自覺症狀，多數病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折患肢功能喪失。發生於四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，瀰漫性水腫皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生於脊柱者可有脊髓神經受壓的症狀。骨與軟組織常同時受累健康搜尋，當其他臟器亦有多發病變時，則常有乳糜胸。

併發症

骨破壞嚴重時，可並發病理性骨折也可合併乳糜胸。診斷： 任何年齡的病人若起病緩慢，病程長，無自覺症狀或有輕微疼痛腫脹腫塊壓痛，特別是肢體增粗火罐網，瀰漫性水腫。X線片發現病變位於骨幹或乾骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質膨脹變薄髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑑別後鶒，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成管內為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤健康搜尋。

鑑別診斷

應注意與骨血管瘤健康搜尋骨巨細胞瘤多囊狀纖維結構不良等進行鑑別。

任何年齡的病人若起病緩慢，病程長，無自覺症狀或有輕微疼痛腫脹腫塊壓痛，特別是肢體增粗，瀰漫性水腫。X線片發現病變位於骨幹或乾骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質膨脹變薄髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑑別後，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成管內為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。

淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。

治療

本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發性，骨破壞常進行性發展造成病理性骨折或骨骼畸形健康搜尋，引起功能障礙故應早期確診後積極治療預後良好

手術治療

腓骨肋骨髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位，可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢 長骨病變，邊緣切除後影響脊柱穩定性和肢體負重功能者火罐網，應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨後行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活充填植骨術刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。

骨淋巴管瘤

放射治療

對於病變範圍廣泛，累及大部骨幹或整個扁骨，或多發性病灶等火罐網，手術難以切除，或切除後難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治癒。總劑量為50～60Gy。

化學治療

化療是綜合治療的一部分，對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者，在選擇放療火罐網的同時，可積極配合多藥性聯合化療，以提高療效。4.動脈栓塞 經選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小鶒，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕症狀。

注射治療

局部注射硬化劑治療骨淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年套用抗腫瘤藥物博來黴素(bleomycin)作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看，對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。

檢查

X線顯示病變位於骨幹或乾骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，甚至消失或僅有疏鬆樣殘留，皮質邊緣不規則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞，邊緣清晰破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨幹可輕度彎曲或粗細不等發生於骨膜者，早期出現壓迫凹陷，亦可引起骨皮質的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發生於長骨者可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破後局部可出現軟組織腫塊，肢體增粗皮下脂肪增厚。

淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現側支循環。造影24～48h，可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留於骨內病灶中可達數月，並可發現異常擴大的淋巴管。

治療原則

1.期待自愈療法;對較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無礙美觀者，可以不治療，觀察隨診1 -2年，無消退反而增大者再行治療。

2.囊性水瘤或海綿狀淋巴瘤都應予注射療法以減少併發症和爭取理想的美容效果。

3.淋巴管瘤繼發感染不宜注射或手術治療，先行控制感染。

4.囊內出血並非注射時或手術療法的禁忌症。

5.手術治療　

手術指征：

(1)頸、口底、眼臉部淋巴管瘤影響呼吸、進食、視力等功能，甚至危及生命者;

(2)注射治療無效者;

(3)巨肢、巨舌、巨唇影響功能及外觀，需進行手術整修者;

(4)腹腔、縱隔等不能進行注射療法的淋巴管瘤