基本介紹
簡介,診斷標準,病因,
簡介
泛發性硬皮病表現為點滴狀斑、塊狀和線狀等損害，部分或全部存在，損害面積大，可累及全身各個部位，但面部很少受累，皮損有融合傾向，常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙等，部分病例可轉化為系統性硬化症，所以對泛發性硬皮病的要及時治療，定期複查。
診斷標準
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：
A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅乾。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。
CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
病因
1、遺傳：硬皮病患者的HLA-Ⅱ類抗原表達高於成人，因此硬皮病患者具有一定的遺傳因素。
2、學品與藥物：長期接觸刺激性強的化學物品如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常：硬皮病是一種自身免疫性皮膚病，血清中特異性抗Scl-70自身抗體明顯高於常人，因此有專家提出，硬皮病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常：硬皮病患者的皮膚中膠原含量比較多，過多的膠原組織會誘髮結締組織的代謝異常。
5、細胞因子的作用：轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子在硬皮病的發病中參與了作用，加速了皮膚的硬化。
6、血管異常：雷諾現象是硬皮病患者中比較常見的現象，會使患者體內的小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
