法樂三聯症

疾病概述

法樂氏三聯症發病率約占先天性心臟病的２～３％。病理特點是指肺動脈瓣狹窄，伴卵園孔未閉或繼發孔型房間隔缺損及右心室肥厚。本病由於右心室排血受阻而發生右心室肥厚、右室流出道進行性梗阻，使右心室、右心房壓力增高，心內血液發生右向左分流，病人出現心悸、氣短、易勞累、紫紺等。

臨床表現

1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。

2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。

診斷依據

1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。

2.重症者紅細胞及血紅蛋白增高。

3.Ｘ線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。

4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。

5.彩色都卜勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右向左分流。

6.心導管及選擇性右心室造影，導管經房間隔缺損從右房到左房，肺動脈到右室有壓力差，右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。

治療原則

1.法樂氏三聯症病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。

2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片；切開狹窄的肺動脈瓣環；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術後右室壓下降滿意。

療效評價

1.治癒：症狀、紫紺消失、一般活動不受限。

2.好轉：術後症狀減輕，仍有心悸。

3.未愈：症狀、體徵無改善。