氨基己糖苷酶是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。
| 中文名稱 | 氨基己糖苷酶 |
| 英文名稱 | hexosaminidase |
| 定 義 | 催化水解N-乙醯氨基己糖糖苷鍵的酶。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科） |
基本介紹
- 中文名：氨基己糖苷酶
- 外文名：hexosaminidase
- 所屬學科：生物化學與分子生物學
- 公布年度：2008年
定義,出處,
定義
催化水解N-乙醯氨基己糖糖苷鍵的酶。
出處
《生物化學與分子生物學名詞》。
氨基己糖苷酶是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。
| 中文名稱 | 氨基己糖苷酶 |
| 英文名稱 | hexosaminidase |
| 定 義 | 催化水解N-乙醯氨基己糖糖苷鍵的酶。 |
| 套用學科 | 生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科） |
氨基己糖苷酶是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。定義催化水解N-乙醯氨基己糖糖苷鍵的酶。出處《生物化學與分子生物學名詞》。...
GM2神經節苷脂沉積症（GM2 Gangliosidosis）是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，也稱作GM1神經節苷脂貯積症，由溶酶體β-氨基己糖苷酶（Hex）缺乏導致過量GM2神經節苷脂沉積於腦及周圍臟器而發病。是一種能溶酶體貯積症。病因 β-氨基...
常見的溶酶體酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖...
印度國家植物基因組研究所研究人員發現，植物中阿爾法－甘露糖苷酶（α－Man）和貝塔－氨基己糖苷酶（β－Hex）兩種基因令果實成熟。在這兩個基因作用下，西紅柿通常可以保存15天左右，之後表皮開始起皺、果實變軟、成分逐漸流失。研究人員...
常見的溶酶體酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖...
小量維持用苯妥英鈉可緩解疼痛，直接補充酶的治療正在探索之中。GM2神經節苷脂貯積病 GM2神經節苷脂沉積於全身所致，因先天性缺乏氨基己糖苷酶所致。常染色體隱性遺傳。可分三型：嬰兒型（泰伊－薩克斯二氏病，舊稱家族性黑蒙性白痴...
腦甙沉積病患者血漿中多種酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶體酶，如氨基己糖苷酶。這些將支持腦甙沉積病的診斷。皮膚成纖維細胞GC與半乳糖腦苷脂的比值 正常值為0.16±0.08。Ⅰ型病人的比值降至0.04±0.02。基因診斷 基因...
少數患者酶活性正常，則應考慮為激活蛋白Saposin C的缺陷。它能增強葡糖腦苷酶水解4MU/GLC的能力。本病患者血漿中多種酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶體酶，如氨基己糖苷酶。這些將支持本病的診斷。4.皮膚纖維母細胞葡糖腦苷酶...
性痴呆病是由於氨基已糖苷酶A(Hex A)缺乏所致,過去使用螢光底物4-甲基-β-D-N-乙醯葡胺（4MUG）先測出Hex 總活性後再測出Hex B活性, 並據此計算出Hex A活性。使用4-甲基-β-D-N-乙醯葡胺-6-硫酸（4MUGS）作底物, 可直接...
先天性黑蒙症病徵為常染色體隱性遺傳性疾病，病因未明。檢查血液中氨基己糖苷酶A活性，可檢查出患者和攜帶者。對培養的羊水細胞生化分析、可做出產前診斷。預防措施應從孕前貫穿至產前：婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決...
患者小腦和脊髓各處的谷氨酸和(或)γ-氨基丁酸濃度降低，谷氨酸缺乏直接產生共濟失調症狀，有報患者細胞中的氨基己糖苷酶(hexosaminidase)A和B的活力明顯降低。Dijkstra(1984)認為患者有丙酮酸代謝障礙。基因突變導致基因產物，即線粒體蛋白...
6. 氨基己糖苷酶A活性檢查 檢查血液中氨基己糖苷酶A活性，可檢查出患者和攜帶者。7.其他 眼底示雙側原發性視神經萎縮。聽力測定示輕度神經性耳聾。靜脈腎盂造影示雙側腎盂輸尿管擴張。治療 小兒Alstrom綜合徵沒有有效療法。給予對症處理...
家族性黑蒙性痴呆是常染色體隱性遺傳，多數患兒有猶太遺傳背景，為15號染色體長臂（15q23-q24）突變導致氨基己糖苷酶A缺陷，患兒4～10歲發病，首發症狀為進行性視力減退和視神經萎縮，可出現各種類型發作如失神發作，肌陣攣發作或全面強直...
文獻，了解了世界相關技術動態，並且明確了工作思路和進程安排，分析了通過前期的實驗摸索、反覆論證，確定了該標準方法設定的重要參數，其中包括RBL-2H3細胞與IgE的結合能力,過敏原的致敏活性、β-氨基己糖苷酶釋放率r、過敏原激發時間t...
轉糖基作用 轉糖基作用是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。定義 將糖基供體上活化的糖基或單糖轉移到糖基接受體的過程。糖基的活化形式主要是核苷酸糖，少數是磷酸長萜醇糖。出處 《生物化學與分子生物學名詞》。
醯基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通過氨基與脂肪酸鏈共價連線而成。因連線的側鏈基團和脂肪酸鏈的不同，神經鞘脂分為不同的類型。神經節苷脂是神經鞘脂的一大類，其結構特徵是 N- 神經氨酸 (NANA ，又稱唾液酸 ) 與己糖...
也有人報導，血清TBA測定對乙醇性肝病肝細胞損傷診斷的可信度和靈敏度遠遠優於各種酶學檢查和半乳糖耐量試驗等指標，甚至建議將血清TBA再加上β-氨基己糖苷酶作為乙醇性肝病的診斷指標。Sumino等報導，乙醇性肝病病人食入蛋黃後60min，...