毛髮上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發性良性囊性上皮瘤及多發性丘疹性毛髮上皮瘤。可分為單發及多發兩型。多髮型病例與遺傳有關，多為常染色體顯性遺傳，但單髮型者則未見家族史。分單發性和多發性兩種，兩者組織像相似，然前者分化更好。
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重要病理改變
a 瘤團由基底樣細胞組成，
b 有角質囊腫，
c 瘤團周圍纖維組織增生明顯。
一般病理改變
a 腫瘤位於真皮，界清，表皮基本正常，
b 由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀，周圍細胞呈柵欄狀排列，
c 瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔，
d 角質囊腫常見中央角化突然而完全，破裂時，可出現異物肉芽腫反應，
e 核絲分裂相及壞死細胞少見或無，
f 多發性毛髮上皮瘤可伴發圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細胞癌。
病理鑑別診斷
基底細胞癌：腫瘤不對稱，有核分裂及細胞壞死，瘤團與間質間有裂隙，瘤細胞無篩孔狀排列。
臨床特點
多發性毛髮上皮瘤
a 女性多見，幼年發病，隨年齡增大，數目逐漸增多，
b 系常染色體顯性遺傳性疾病，
c腫瘤好發於面部，以鼻唇溝為主，但病情嚴重者，其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀幹四肢也可出現損害，
d損害為多數膚色或黃色丘疹或結節，直徑3mm～10mm，較大的損害表面可有毛細血管擴張，表面光滑，球形或圓錐形，質硬。
單發性毛髮上皮瘤
a 成年發病，非遺傳性疾病，
b 腫瘤幾乎都發生於面部，
c 皮損與多發性相似，但瘤體生長較緩慢。
臨床鑑別診斷
汗管瘤：好發於中年女性下眼瞼的膚色半球形丘疹或結節，遇熱出汗時加重。
別名
毛源性錯構瘤 （Trichogenic hamartoma）
多發性毛髮上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）
腺樣囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）
多發性良性囊狀上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）
多發性丘疹狀毛髮上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）
