梅乾腹綜合徵

簡介

梅乾腹綜合徵（Prune-Belly Syndrome) ，又稱腹壁肌肉缺如綜合徵，是一種罕見的先天畸形，由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睪構成三聯征。由於腹壁肌肉缺如或發育不良，腹壁鬆弛，皮膚皺褶，外形像“梅脯”，故有“梅乾腹”之稱。

在活產新生兒中發病率約1/40000,多為散發，男女之比為20：1，本病罕見，容易漏診。由於生後即有特徵性表現，新生兒期即可診斷。本病可能是胚胎第6－10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起。由於腹肌發育不良，導致膀胱擴張，輸尿管擴張，腎積水，反覆尿路感染和腎功能損害。20％梅乾腹綜合症患兒新生兒期死亡，50％患兒3個月至2年內死亡，少數活至成年。

目前治療上多數人主張非手術治療，用彈力繃帶包紮腹部。保持尿路引流通暢，預防和治療尿路感染，保護腎功能。生後可行腎盂、膀胱造瘺，尿路重建，但手術效果不確定。隱睪多位於腹壁骶關節前，1歲左右行睪丸固定術，以防惡變，但缺乏生育功能。