本周蛋白

本周蛋白

本周蛋白(BJP)是游離的免疫球蛋白輕鏈,能自由通過腎小球濾過膜,當濃度增高超過近曲小管重吸收的極限時,可自尿中排出,即本周蛋白尿。酸性尿加熱至40~60℃時發生凝固,90~100℃時可再溶解,當溫度降低至56℃左右,又可重新凝固,故又稱凝溶蛋白。尿BJP陽性可見於多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原發性澱粉樣變性等。

基本介紹

  • 中文名:本周蛋白
  • 外文名:BJP
  • 概括:游離的免疫球蛋白輕鏈
  • 凝固:40~60℃
  • 別稱:凝溶蛋白
背景,臨床意義,

背景

於1848年由Bence-Jones首先發現,故名。這種蛋白具有一種特殊的物理性質,即將患者尿加熱至60℃左右時,蛋白呈絮狀,乃至形成沉澱,繼續加熱至100℃時,絮狀沉澱又溶解(一般血漿蛋白加熱到100℃時,絮狀沉澱多結成塊狀),冷卻後,絮狀沉澱又出現。百餘年來,這種蛋白的本質一直不明,直至1962年才由Edel-man闡明。所謂本周蛋白實為Ig的輕鏈(主要以輕鏈的二聚體形式存在)。由於這種蛋白質在組成上十分均一(單克隆),又能從尿中提純,因此研究它的組成和結構對於了解Ig的組成、結構和功能有莫大的幫助。現在已知,正常人尿中也常有很少量本周蛋白存在。

臨床意義

BJP陽性主要見於多發性骨髓瘤等單克隆免疫球蛋白血症患者。骨髓瘤50%~70%為陽性,巨球蛋白血症患者血清內IgM顯著增高,約有20%呈陽性反應。

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