概述,診斷要點,臨床表現,影像學檢查,星形細胞瘤Ⅱ級的MRI表現,治療概述,
概述
星形細胞瘤及間變性星形細胞瘤在神經上皮性腫瘤中最常見，占膠質瘤的21.2%~51.6%。男性多於女性，任何年齡均可發生，發病高峰在20~40歲。星形細胞瘤可發生在中樞神經系統的任何部位，一般成人多見於大腦，小腦星形細胞瘤占兒童腦腫瘤的30%。星形細胞瘤常發生於額葉、頂葉、顳葉，較少發生於枕葉。星形細胞瘤的預後與患者的年齡密切相關，年輕人的生存期較長。
診斷要點
臨床表現
星形細胞瘤及間變性星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，自出現症狀至就診平均2年。臨床症狀包括一般症狀和局部症狀，前者主要取決於顱內壓增高，後者則取決於病變部位和腫瘤的病理類型及生物學特性。腫瘤的不斷生長占據顱腔內空間，腦水腫，腫瘤阻塞腦脊液循環通路造成腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高。各部位腫瘤出現顱內壓增高症狀早晚不同。小腦腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，出現顱內壓增高較早，大腦半球腫瘤則較晚，腦幹腫瘤均出現在局部症狀以前。顱內壓增高的症狀主要包括頭痛、嘔吐、視盤水腫、視力視野改變、癲癇、復視、頭顱擴大（兒童期）和生命體徵的改變等。
各部位星形細胞瘤的症狀和體徵有所不同。
1．大腦半球星形細胞瘤
約60%發生癲癇腫瘤接近腦表面者易出現，約1/3的患者以癲癇為首發症狀或主要症狀，而後才出現顱內壓增高及局灶症狀。癲癇發作的類型與腫瘤所在的部位有關。額葉多為癲癇大發作，中央區及頂葉多為局灶性發作，顳葉腫瘤則表現精神運動性發作。廣泛侵犯的額葉腫瘤尤其侵犯胼胝體延至對側半球的患者，出現明顯的精神障礙。在顳枕葉累及視覺傳導通路或視覺中樞時可出現幻視、視野缺損。額後中央前回附近受累時常出現不同程度的對側偏癱。頂葉下部角回和緣上回受累者可有失算、失讀、失用及命名障礙。在優勢半球運動或感覺性語言中樞損害時，可相應出現運動或感覺性失語。頂葉皮層病變可造成皮層感覺障礙。由於大腦半球的所謂“啞區”的存在，使得該部位（主要指額、顳葉前部）的腫瘤無局部症狀，約占20%。
2．小腦星形細胞瘤
多數位於小腦半球，其次為蚓部及第四腦室。兒童較成人多見。位於小腦半球者多表現為患側肢體共濟失調，上肢較下肢明顯。位於蚓部或小腦半球近中線者，可出現平衡障礙，走路及站立不穩。上蚓部腫瘤表現向前傾斜，下蚓部腫瘤多向後傾斜。嚴重的小腦損害可出現構音障礙和暴發性語言。存在小腦扁桃體下疝者則可表現頸抵抗、強迫頭位甚至出現小腦危象。
3．腦幹星形細胞瘤
腫瘤多位於腦橋，其次為延髓，位於中腦者罕見。早期出現患側腦神經麻痹，中腦腫瘤出現動眼神經麻痹；腦橋腫瘤為展神經、面神經或三叉神經受累；延髓腫瘤可有後組腦神經麻痹。同時出現對側肢體運動及感覺障礙，即“交叉性麻痹”。患者感覺障礙和小腦性共濟失調十分常見。晚期可有雙側顱神經麻痹、雙側錐體束征及顱內壓增高等表現。
影像學檢查
1．X線檢查
多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高徵象。部分可見到腫瘤有點狀或圓弧狀鈣化。腦血管造影表現血管受壓移位，少見腫瘤染色和病理血管。
2．CT檢查
星形細胞瘤在CT上通常為一密度不均勻的腫塊，病變的邊界比膠母細胞瘤更不清楚，腫瘤周圍常無明顯水腫。20%的星形細胞瘤在CT上可見到鈣化。腫瘤的強化通常取決於腫瘤的級別，在星形細胞瘤Ⅰ~Ⅱ級中有大約40%的腫瘤不強化。在腫瘤強化的病例中，其強化的模式多種多樣，可以是局灶性，結節性，環形，或均勻強化。
3．MRI檢查
良性星形細胞瘤由於細胞內外水分增多，造成T1和T2延長，表現T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，信號強度均勻，瘤周水腫輕微，注射Gd-DTPA增強不明顯。瘤內發生囊變則MRI信號不均勻。瘤體與周圍水腫在T1加權像不如T2加權像容易區分開來，腫瘤可有輕度增強。惡性星形細胞瘤在T1加權像呈混雜信號，以低信號為主，間以更低或高信號，體現了瘤內壞死或出血。T2加權像呈高信號，信號強度不均勻，可見到腫瘤血管所造成的曲線狀或圓點狀低信號區。在質子密度加權（長TR短TE）圖像上，腫瘤信號低於周圍水腫信號，而腫瘤內部壞死區信號卻高於周圍水腫信號；在長TR長TE圖像上，腫瘤內部壞死區信號強度近似於周圍水腫信號強度，瘤體信號強度相對減低。由於瘤周組織的神經膠質增生，有時在瘤周可見一圈低信號暈環繞，介於腫瘤和水腫之間，這在惡性程度高的腫瘤較為多見。惡性者常有顯著的異常對比增強，增強持續時間長，增強部分呈斑塊狀、線條狀、花環狀或結節狀，但腫瘤壞死或出血區不發生對比增強（圖18-1）。
星形細胞瘤Ⅱ級的MRI表現
神經電生理學檢查 腦電圖檢查對以癲癇為首發症狀者有一定幫助。視覺誘發電位（VEP）檢查對顳枕葉腫瘤有幫助，腦幹聽覺誘發電位（BAEP）則有助於腦幹、小腦等部位腫瘤的診斷。
治療概述
星形細胞瘤及間變性星形細胞瘤的治療為手術、放療、化療、生物治療等綜合治療，以手術切除為主。根據腫瘤所在部位及範圍，作腫瘤切除、腦葉切除或減壓術。如梗阻性腦積水未能解決時可行腦脊液分流術，解除顱內壓增高。局灶性的囊性小腦星形細胞瘤若有巨大囊腔和偏於一側的瘤結節，只要將瘤結節切除即可達到根治目的。一般實質性星形細胞瘤難以作到根治性切除，術後應給予放療、化療等綜合治療。對I級星形細胞瘤（毛細胞型星形細胞瘤、室管膜巨細胞星形細胞瘤）只需手術徹底切除，一般不需化療或放療。
