新生兒佝僂病

新生兒佝僂病是由於維生素D和(或)鈣磷缺乏引發的鈣磷代謝失常,並造成生長中的骨骼骨基質鈣鹽沉著障礙和(或)類骨組織(未鈣化骨基質)過多聚積為組織學特徵的一種營養性代謝性骨病。若在出生時已發生本病,則稱為先天性佝僂病(CR),又稱胎兒佝僂病、胎生性佝僂病等。新生兒佝僂病易合併低鈣性痙攣,由於喉痙攣可危及生命或致缺氧性腦損傷,因此應積極防治。

病因,臨床表現,檢查,治療,預後,預防,

病因

1.鈣磷和維生素D貯備不足
胎兒的鈣磷和維生素D來自母體。鈣磷貯備中的75%在妊娠最後3個月,即胎齡28周以後所貯,其攝取量達到一生中最高量,即鈣150mg/(kg·d),磷75mg/(kg·d)。新生兒維生素D之貯備量取決於皮膚發育狀況。當孕婦孕期反應重或因偏食、日照不足、患妊娠高血壓綜合徵或骨軟化症時,以及雙胎、早產等原因,均可使新生兒體內鈣磷和(或)維生素D貯備不足。
2.維生素D和鈣磷攝取不足
無論人乳或牛乳中維生素D的含量均很低,難以滿足新生兒每天所需。人乳含維生素D0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L。足月兒每天需補充維生素D400單位,早產兒需要量更高,可達每天800單位。但由於早產兒攝入奶量較少,更易發生維生素D和鈣磷不足。人乳含鈣340mg/L、磷150mg/L,含量較低,但鈣∶磷=2∶1,較適合於腸道吸收;牛乳含鈣1200mg/L、磷900mg/L,鈣∶磷=1.2∶1,不適於腸道吸收,故佝僂病發生率較母乳餵養者為高。
3.生長速度過快
骨骼的生長速度與鈣磷的需要成正比,孕期最後3個月的胎兒和新生兒的生長速度超過任何年齡組,易發生維生素D缺乏。
4.甲狀旁腺素分泌不足及肝腎功能不完善
新生兒甲狀旁腺素分泌不足,腎小管對甲狀旁腺素的反應不完善,致腎小管對磷的再吸收增加而對鈣的再吸收減少,易導致新生兒的高磷低鈣血症。鎂與甲狀腺C細胞分泌的降鈣素亦與維生素D和鈣磷代謝密切相關。新生兒肝腎功能的不完善還可影響維生素D的羥化作用,使維生素D的生物活性降低。
5.其他因素
新生兒期各種疾病的發病率均較高,易影響胃腸、肝膽或腎臟對維生素D和(或)鈣磷的吸收、利用和代謝。尤其是套用呼吸機、胃腸道外營養液使鈣磷及維生素D攝入不足;長期套用利尿藥和碳酸氫鈉增加尿鈣的排泄;長期套用抗驚厥藥物(包括孕婦)如苯巴比妥,刺激肝細胞微粒體的氧化酶系統活化,使維生素D3和25-(OH)D3加速分解為無活性的代謝產物,均可導致佝僂病的發生。

臨床表現

患兒常有多汗、易驚、夜啼、等症狀,並致枕部脫髮而枕禿。顱骨軟化,用手壓枕部或頂骨後方有桌球感。囟門較大且關閉晚,頂骨與額骨可隆起成方顱、臀形顱。胸部可見串珠肋、雞胸或漏斗胸。重症患兒可有脊柱後彎或側彎。四肢各骨骺膨大,腕、踝部最明顯,成“手鐲”及“腳鐲”。可有“O”型腿、“X”型腿。

檢查

1.實驗室檢查
(1)血生化檢查 測定血鈣、磷、鹼性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06g/L)在本病活動早期就明顯降低,為可靠的早期診斷指標,血漿中鹼性磷酸酶升高。
(2)尿鈣測定 尿鈣測定也有助於本病的診斷,尿中鹼性磷酸酶的排泄量增高。
2.其他輔助檢查
(1)長骨骨骺端X線攝片 長骨骨骺端特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折。
(2)X線骨齡攝片 骨齡落後。
(3)相關檢查 尿鈣、鹼性磷酸酶。

治療

1.一般治療
堅持母乳餵養,及時添加含維生素D較多的食品(肝、蛋黃等),多到戶外活動增加日光直接照射的機會。激期階段勿使患兒久坐、久站,防止骨骼畸形。
2.補充維生素D
初期每天口服維生素,持續1個月後,改為預防量。激期口服,連服1個月後改為預防量。若不能堅持口服或患有腹瀉病者,可肌注維生素D大劑量突擊療法,1個月後改預防量口服。肌注前先口服鈣劑4~5天,以免發生醫源性低鈣驚厥。
3.補充鈣劑
維生素D治療期間應同時服用鈣劑。
4.矯形療法
採取主動和被動運動,矯正骨骼畸形。輕度骨骼畸形在治療後或在生長過程中自行矯正,應加強體格鍛鍊,可作些主動或被動運動的方法矯正,例如擴胸動作或伏地挺身使胸部擴張,糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴重骨骼畸形者外科手術矯正,4歲後可考慮手術矯形。

預後

及時正確治療,預後良好。遺留骨骼重度畸形,影響生理功能者,需手術矯正。

預防

1.曬太陽
最好的預防是曬太陽。人體所需維生素D約80%靠自身合成有人測定,陽光直曬後,每平方厘米皮膚在3小時內能合成維生素D18單位。在陽光充足的室外小兒穿衣不戴帽,預防佝僂病所需日光浴的時間為每周需曬2小時春夏季出生的孩子滿月後就可抱出戶外,秋冬季出生的孩子3個月也可抱出戶外,開始每次外出逗留10~15分鐘,以後可適當延長時間,如在室內應開窗。
2.正確餵養
正確餵養對預防也有重要意義,提倡母乳餵養,母乳餵養的嬰兒自出生後1周開始每天補充維生素D400單位,早產兒每天補充800單位及時添加輔食,斷奶後要培養良好的飲食習慣不挑食、偏食,保證小兒各種營養素的需要。
3.補充維生素D
對早產兒、雙胎兒、人工餵養兒,套用維生素D預防仍是重要方法。

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