成人皮硬化病

成人皮硬化病（adult scleredema）是一種以突然發生瀰漫性對稱性皮膚發硬為特徵的少見病。多發生於感染性疾病之後，經過數年多可自行緩解。

基本介紹

• 中醫病名：成人皮硬化病
• 英文名稱：Scleredema Adultorum

疾病名稱

成人皮硬化病

英文名稱

adult scleredema

別名

成人硬腫症；成人硬化病

分類

皮膚科 > 營養及代謝障礙性皮膚病

ICD號

L99.8*

流行病學

成人皮硬化病以女性為多見，約占病例的2/3。無其他相關內容描述。

病因

成人皮硬化病病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病（包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等）之後，其中半數以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。

發病機制

成人皮硬化病多發生於感染性疾病之後，發病機制還不清楚。

臨床表現

大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難；累及頸部則轉頸不便；累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

實驗室檢查

部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規律性。

輔助檢查

組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚並被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞。

診斷

根據皮損常先發於後頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發展，呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬，而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象，局部感覺如常，可以確定診斷。

鑑別診斷

成人皮硬化病主要需與硬皮病相鑑別，硬皮病初發以面部及四肢遠端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現象常見。組織病理示表皮萎縮，膠原纖維不規則增生，腫脹，均質化，透明變性，伊紅和Masson 3色染色極深，炎性細胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進行性加重，難以緩解。

治療

除去感染性病灶外，一般予以對症和支持治療。

預後

成人皮硬化病常在發病後3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續不退，或僅部分改善，長期保持殘餘發硬區而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發。 有的經過數年多可自行緩解。

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