惡性雀斑樣痣

惡性黑素瘤（Malignant melanoma簡稱惡黑）為起源於黑素細胞的惡性腫瘤，多發生於皮膚，其發病占皮膚惡性腫瘤的第三位。

簡介

中老年婦女突然出現“雀斑”或“雀斑”加深，不要認為年紀已大了，有兩個雀斑，也不礙大事，不去治療。而實際上，這也許是一種癌前的警報，正是需要患者去重視它，去治療它，它就是惡性雀斑樣痣。

惡性黑色素瘤自惡性雀斑樣痣等癌前病變發展而來，比外觀正常皮膚發展的慢，如果及早發現，可用電乾燥、電凝固、雷射等治療，可不發生癌變。

惡性黑素瘤

診斷

所有懷疑的黑色損害以及原有色素痣擴大顏色加深、發紅、出血，破潰應整個切除做組織病理檢查。當損害有可能導致播散時，不應取活檢以防造成早期轉移。有條件的最好做冷凍快速切片檢查，一旦確診就應廣泛切除。

本病有時需與色素性基底細胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤（Spitz痣）、脂溢性角化症、鱗癌、化膿性肉芽腫等鑑別。必要時做免疫組化如S-100蛋白、HM-45等進一步確定。

治療措施

對早期未轉移的結節或斑片損害應手術切除，切除包括皮疹周邊範圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術是必要的。已肯定受累的淋巴結應該切除，但預防性淋巴結切除仍有爭議。從肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發生血行廣泛轉移者須採用以甲氮咪胺為基礎的聯合化療和放射治療。

【病因學】

不十分清楚。日光照射是一危險的因素，尤其白種人皮膚日光過度照射以後易患此病。局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關，有人統計約占10%。其他可能有關的原因有遺傳，患者免疫反應低下及病毒感染等。

【病理改變】

惡性黑素瘤的典型病理特徵是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細胞增生，且瘤細胞侵犯表皮和真皮。瘤細胞呈雙相分化，上皮細胞型與梭形細胞型。細胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。

惡黑的組織病理形態因不同類型而不盡相同。

1.惡性雀斑樣痣黑素瘤 表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細胞，並向下侵襲真皮，瘤細胞內或細胞間質中噬色素細胞含有相當多的黑素。

2.淺表擴散性黑素瘤 表皮突向下不規則增生，真皮表皮交界處和真皮內可見不典型的痣細胞巢，除上皮細胞型與梭形細胞型的黑素細胞外，有時表皮上部還可見少數paget樣黑素細胞。真皮炎症細胞浸潤明顯。

3.結節性黑素瘤 不典型黑素細胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。上皮細胞型的黑色素細胞常排成腺泡狀；梭形細胞型則類似成纖維細胞，有時作束狀排列。

4.肢端雀斑樣痣黑素瘤 表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細胞巢位於表皮下部，常見梭形黑素細胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細胞，真皮乳頭可見噬色素細胞。

無黑素性惡性黑素瘤的細胞形態結構具備惡黑特點，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗可呈陽性反應，銀染色可顯示少量黑素。

對惡黑的組織學診斷除了確診、分型外，還應觀察其侵襲程度，瘤細胞侵犯愈深則預後愈差。通常採用Clork深度和Breslow厚度兩個主要參數來表示。

（1）Clork分級 Ⅰ級：瘤細胞限於表皮內；Ⅱ級：侵入真皮乳頭；Ⅲ級：充滿真皮乳頭；Ⅳ級：侵入真皮網狀層；Ⅴ級：侵入皮下脂肪層。從Ⅰ級到Ⅴ級的5年存活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。

（2）Breslow測定法是用目鏡測微器測量腫瘤厚度。腫瘤厚度與患者5年存活率的關係為：厚度小於0.85mm為98%；0.8～1.69mm為90%；1.7～3.59mm為70%；大於3.6mm為45%。

臨床表現

1.惡性雀斑樣痣黑素瘤（Lentigo maligna melanoma） 系從惡性雀斑樣痣發展而來，通常在惡性雀斑樣痣多年以後，皮疹擴大，出現藍黑色結節和潰瘍，多見於老年人面部。

2.淺表擴散性黑素瘤（Superficial spreading melanoma）以白種人多見。皮疹為紅色、白色或藍色不規則色素斑，邊緣不規則，表面凹凸不平，可觸摸到小的隆起結節。

3.結節性黑素瘤（nodular melanoma） 皮疹可出現任何部位，發展迅速，開始即為棕紅色、藍色或黑色皮下結節，可有潰瘍和出血，特徵性的表現是衛星狀損害或有色素溢出現象。早期容易發生淋巴結轉移和血行播散。

4.肢端雀斑樣痣性黑素瘤（Acrallentiginous melanoma） 發病率約占所有黑素瘤的5%，但多見於黑種人及黃種人。國內報告也以此型多見。開始為緩慢播散的不規則色素斑，顏色多樣似惡性雀斑樣痣。最終皮疹發展成結節和潰瘍，大部分發生在掌跖特別是跖。指（趾）甲下與甲周圍也易受累。

除上述類型外還可見天黑素性惡性黑素瘤（Amelanotic malignant melanoma）。發布時間：2003年03月26日

惡性黑素瘤

疾病概述

惡性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮膚和其它器官的黑素細胞系統所發生的一種惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1％一3％。在過去數十年中，其發病率有明顯增高趨勢。

鑑別診斷:

黑素瘤臨床上可與不少皮損類似，其中與交界痣和混合痣最為相似，因後者均可發展為惡性黑素瘤，因此區別它們是否惡變十分重要。臨床上凡有黑痣迅速增大，顏色加深，周圍發紅；疼痛或瘙癢；表面潰破，結痂或出血：周圍有衛星狀損害發生者，均應懷疑惡變。組織學上提示可疑惡變的指征為表皮上部出現單個或成群黑素細胞；真表皮交界處的痣細胞呈不典型性增主，除見排列成巢狀黑素細胞外，尚見黑素細胞不規則分布於基底細胞層。通常黑痣在真皮內的濾細胞由淺層到深層逐漸變小、變長，成為小梭形細胞，惡變時真皮深層細胞不變小（缺乏成熟）。惡變的絕對指征是核間變和不典型，主要為核增大，形態不規則深染和出現非典型性核分裂。此外惡性黑素瘤尚應與色素性基底細胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤以及甲下外傷性血腫等鑑別。

病理說明:

四型惡性黑素瘤均起源於表皮真皮交界處。典型惡性黑素瘤中，可見明顯而下規則的交界活性，具有間變核的腫瘤細胞從表皮向下侵入真皮，與向下侵入的腫瘤細胞交界處的表皮突可明顯向下不規則增生，宛如被向下侵入的腫瘤拉下去一樣。一個常見的現象是腫瘤細胞向上擴展，侵入惡性黑素瘤上方的表皮，導致表皮的破壞和形成潰瘍。在結節性惡性黑素瘤中，瘤細胞侵入只限於真皮腫瘤上方的表皮，而惡性雀斑樣痣黑素瘤、表淺擴展性黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤中，則常見到黑素瘤細胞越過真皮內腫瘤上方的界限，向兩側表皮內擴展，此種現象對從組織學上鑑別後三型很有幫助。真皮內瘤細胞在大小和形態上有很大差異，可見兩大型細胞即上皮樣細胞和梭形細胞。大多數腫瘤均有兩型細胞，而一般以一型為主。通常上皮樣細胞較梭形細胞常見得多，常見的表淺擴展性惡性黑素瘤和結節性黑素瘤兩型主要由上皮樣細胞構成，而惡性雀斑樣痣黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤則以梭形細胞占優勢。上皮樣細胞傾向於排列成不規則巢狀，而梭形細胞則形成不規則分支狀。瘤細胞大小形態下一，可見到核分裂象，通常數量不多，可見奇異單核或多核瘤巨細胞。色素量多少不定，並有不同程度的炎症反應。

疾病病因:

有種族差異性，多見於白人，其發病率較同一地區的黑人高出6一7倍，提示長期日光照射對本病的發生髮展密切有關。黑素瘤發生於原先存在的先天性痣或發育不良痣者占相當的比率。約10％的惡性黑素瘤患者有家族遺傳背景。

治療說明:

早期診斷和切除為治療原發性惡性黑素瘤的理想療法。原位惡性黑素瘤其切除範圍應在皮損外0．5一1．0cm處，皮損深部在0．85mm；或者切除應在皮損外緣1．5cm處，其它損害應在皮損外緣3cm處切除。附近淋巴結腫大者一併切除。化療療效不明顯，最常用者為氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫療法尚處於研究階段，可套用淋巴毒素活化殺傷細胞加白介素－2，或單獨套用大劑量白介素－2治療，亦可皮損內注射BCG疫苗治療。四肢黑素瘤可採用局部灌注化療。放射療法療效不大滿意。此外亦可用新藥羥基它里寧口服治療。