一、病因及相關疾病
1、遺傳
畸胎瘤發生與遺傳的關係近年通過流行病調查及染色體、基因的研究已得到一定的闡明。
2、.環境刺激因素的作用
物理、化學、生物是影響腫瘤發生的重要環境因素,但有關環境因素在畸胎瘤發病中的作用現如今尚無定論。
3、細胞移行、胚胎組織殘留學說
研究提示畸胎瘤來源於胚芽細胞(ger-minal cell),即全能細胞。這些全能細胞在正常生理情況下參與形成性腺,若受某種因素的影響殘留在不恰當的位置,如骶前,尾骨、卵巢睪丸、縱隔、腹膜後等處,經單性生殖的細胞分裂,發育成為包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原細胞瘤(卵巢無性細胞瘤)、卵黃囊癌、絨癌在內的各種胚芽細胞性腫瘤。
二、鑑別診斷
畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可捫及,根據臨床表現常能早期診斷。仔細的腹部體檢和直腸指檢,對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要;腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤,並多為成熟型畸胎瘤;胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤範圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查,以明確腫瘤浸潤範圍及與重要血管,脊髓神經的相鄰關係。
考慮惡性畸胎瘤可能者,均應檢測患兒血清的甲胎蛋白(AFP)和絨毛膜促性腺激素(HCG)水平,對診斷和預後判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常,並發現良性畸胎瘤AFP增高者術後復發率明顯增高。
三、治療原則
卵巢惡性畸胎瘤包括未成熟畸胎瘤及卵巢畸胎瘤惡變兩類。對卵巢畸胎瘤惡變總的治療原則是施行全面分期手術和腫瘤細胞減滅術,術後輔助足量化療;而對年輕未生育的卵巢未成熟畸胎瘤患者應儘量保留生育功能以期提高患者生活質量,因其極少累及對側,不必將對側卵巢剖視。因大網膜為常見轉移部位,故無論期別早晚,均因常規切除大網膜,臨床Ⅰ期不一定作淋巴結清掃術,Ⅱ、Ⅲ期最好作淋巴結清掃術。化療對改善卵巢未成熟畸胎瘤的預後非常重要。治療後的隨訪:對所有患者,術後第1年,每1~2個月1次;第2年,每3個月1次;第3~第4年,4個月1次;第5年,6個月1次;其後,每年1次。詳細詢問病史,體格檢查,檢測適當的腫瘤標誌物如LDH、AFP及hCG等,可以觀察療效及有無復發。有臨床徵象時,可行CT掃描。
手術切除是否徹底及腫瘤組織中是否含有內胚竇或胚胎癌等其他惡性成分是影響卵巢惡性畸胎瘤預後的關鍵因素。未成熟畸胎瘤有向成熟畸胎瘤逆轉的現象,如時間>1年,即使有殘存瘤或復發瘤,也已是成熟型,故對復發病例,不應放棄再次手術機會,只要正確掌握治療原則,未成熟畸胎瘤可成為完全可治癒的腫瘤。
睪丸惡性畸胎瘤以長春新鹼,氨甲喋吟,爭光黴素和順鉑聯合化療。檢查癌標記物人絨毛膜促性腺激素(HCG)及a胎蛋白(AFP)監測治療。根據病情靈活改變療程,療程結束後對殘餘腫塊進行切除,有時切除組織僅含壞死組織。晚期病例多數因為遲延診斷。如能檢查AFP和HCG則可避免誤診。