基本介紹
疾病分類,發病機制,單性生殖學說,全能細胞學說,病理,臨床表現,診斷與鑑別診斷,急救措施,疾病治療,疾病預後,疾病預防,疾病護理,
疾病分類
發病機制
單性生殖學說
原始生殖細胞受到刺激引起不典型分裂所致的單性生殖是未成熟畸胎瘤最常見的病因學說。
全能細胞學說
早期研究認為畸胎瘤來自胚胎早期階段的原始異常組織，具有自我分化本能。這些被遺留的“全能細胞”發生不協調生長及胚胎髮育失常，從而脫離整體並且分化紊亂，增生過長，最終形成畸胎瘤。
病理
卵巢畸胎瘤通常由2-3個胚層構成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直徑10cm左右。囊內含有皮脂和毛髮，有時可見牙齒、骨骼和頭皮構成的頭節，頭節突向腔內為其特徵。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，顯示了各胚層從未成熟向成熟階段衍化的過程，組織學形態從癌到肉瘤，各種成分混雜。含神經成分的畸胎瘤歸為未成熟畸胎瘤。
臨床表現
成熟性囊性畸胎瘤大多發生於30歲左右的育齡婦女。臨床症狀無特異性，主要表現是盆腔包塊，25%患者是偶然發現的，10%患者由於腫瘤破裂、扭轉或出血會出現急腹痛。超聲檢查診斷率較高，通常可見單側卵巢囊實性占位，典型聲像圖具有麵團征、壁立結節征、雜亂結構征、脂液分層征或瀑布征。血清學檢查可有CA199、AFP等的輕度升高。併發症包括扭轉、破裂和感染。囊腫扭轉可引起壞死穿孔和腹腔內出血，囊腫破裂可引起化學性腹膜炎。皮脂溢入腹腔可形成腹膜油脂肉芽腫。含神經膠質成分的成熟畸胎瘤破裂後可在腹膜形成種植，稱為腹膜假膠質瘤病。未成熟畸胎瘤生長迅速，早期即可穿透包膜，直接擴散至盆腹腔進行種植。隨後可發生淋巴結轉移和腹膜外轉移，晚期血行轉移至肺、肝及其他臟器。
診斷與鑑別診斷
急救措施
一旦確診畸胎瘤蒂扭轉或破裂，應立即急診手術。
疾病治療
卵巢畸胎瘤患者應選擇手術治療。手術範圍可選擇患側附屬檔案切除、患側畸胎瘤剝除和（或）對側卵巢活檢。手術方式可選擇腹腔鏡或開腹。根據術中所見初步判斷畸胎瘤的良惡性，疑為惡性腫瘤時應儘快送冰凍病理檢查。惡性畸胎瘤還應儘量行完整的分期手術。術中全面探查盆腔、切除大網膜及腹膜和淋巴結活檢，了解腫瘤浸潤的範圍和各器官組織受累的程度。對於年輕、有生育要求的惡性畸胎瘤患者可以考慮實施保留生育功能的手術。目前WHO推薦採用的化療方案為BEP方案。
疾病預後
成熟性囊性畸胎瘤的復發率為2%左右，復發時間間隔超過10年，多見於雙側病變患者。成熟性囊性畸胎瘤的惡變率為2%-3%，惡變易發生在頭節附近，以鱗癌變最為常見。發生鱗癌變的患者預後不佳，死亡率可達75%-86%。未成熟畸胎瘤的復發率在50%以上，但復發性未成熟畸胎瘤具有自未成熟向成熟轉化的特點。隨著時間的推移，惡性度逐漸減低。
