腸系膜惡性畸胎瘤

腸系膜惡性畸胎瘤來源於生殖細胞，由外、中、內三個胚層構成，主要由未成熟組織組成，瘤體多為實性，囊性少見。瘤體體積常較大，多呈圓形或卵圓形，也可呈結節狀，表面光滑，包膜欠完整，硬度不一。常見軟骨、骨或鈣化灶，可並發出血、壞死，生長迅速者可穿破包膜向周圍浸潤、播散。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：人體胚胎髮育過程中，異常分化組織形成所致
• 常見症狀：無痛性腫塊
• 傳染性：無

病因

人體胚胎髮育過程中，某些全能幹細胞從整體上分離或脫落，形成了具有內胚層、中胚層、外胚層3個胚層的異常分化組織，形成畸胎瘤。由已分化成熟的組織構成者稱為成熟型畸胎瘤；由分化未成熟的組織構成者稱為未成熟型畸胎瘤。

臨床表現

根據瘤體位置、大小、成分、惡性程度的不同，臨床表現複雜多樣。無痛性腫塊是最常見的症狀，還可引起壓迫症狀，如腸梗阻、腎盂積水、下肢水腫等。晚期可經淋巴和血行轉移，出現腫大淋巴結壓迫症狀和肺、骨轉移症狀，體重下降明顯。查體可觸及腹部包塊，質地軟硬不均，甚至可捫及骨性結節。

檢查

1.X線：常可見異常鈣化影。
2.超聲、電子計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）：可見混雜信號影，可有強回聲或骨性密度影，邊界不清，無完整包膜。可明確瘤體部位、大小、浸潤範圍、淋巴結轉移程度及與重要血管的關係。

診斷

根據臨床表現及腹部體檢，多數可明確定位診斷。X線、超聲、CT、MRI、胃腸道鋇劑灌腸、腎盂分泌造影檢查、血甲胎蛋白（AFP）、血人絨毛膜促性腺激素（HCG）等檢查有助於定性診斷及病情判斷。X線片常可見異常鈣化影。超聲、CT、MRI檢查可見混雜信號影，可有強回聲或骨性密度影，邊界不清，無完整包膜，並可明確瘤體部位、大小、浸潤範圍、淋巴結轉移程度及與重要血管關係。胃腸道鋇劑灌腸、腎盂分泌造影檢查可了解相應臟器受壓推移情況。本病常伴隨血AFP和HCG水平增高。

治療

腸系膜惡性畸胎瘤一經診斷應儘早手術治療。惡性畸胎瘤因常分泌消化酶及皮脂樣物，可導致炎症反應，與周圍組織緊密粘連，因此，常需聯合多臟器切除，手術風險大，根治性切除率比較低，手術死亡率高。對於瘤體巨大，並與大血管粘連嚴重者，可先行介入化學治療加滋養血管栓塞，待瘤體縮小再行手術切除，術中可保留部分瘤壁，術後配合放射治療和化學治療也有一定療效。