惡性汗腺汗孔瘤

惡性汗腺汗孔瘤,又稱小汗腺汗孔癌,是最常見的惡性汗腺腫瘤,約占小汗腺癌的一半。臨床表現為疣狀的斑塊或息肉狀,好發於肢體和頭皮。女性較常見,好發於老年人,平均發病年齡為73歲,兒童少見。

基本介紹

  • 別名:小汗腺汗孔癌
  • 就診科室皮膚科
  • 多發群體:老年女性
  • 常見發病部位:肢體和頭皮
  • 常見病因:病因不很明確
  • 常見症狀:疣狀的斑塊或息肉狀
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

病因不很明確。本病是原發或繼發於小汗腺和汗腺導管腫瘤的上皮惡性腫瘤,其來源可為外泌汗腺,也可為頂泌汗腺。腫瘤偶發生於既往放療的部位,也有在以往存在的器官痣基礎上發生的。

臨床表現

1.本病可一開始即為惡性,或發生於時間較長的良性腫瘤基礎上。臨床表現為疣狀的斑塊或息肉狀,直徑0.4~20.0cm(平均2.0cm),好發部位依次為下肢、軀幹、頭皮和上肢。
2.易局部復發,偶伴淋巴結轉移,腫瘤細胞沿淋巴管擴展到周圍及內臟。部分腫瘤局部侵襲性生長明顯,偶爾出現表皮性皮膚轉移。全身擴散很少見。
3.病程長,長期存在甚至可達50年之久,表明是在既往良性小汗腺汗孔瘤基礎上出現的惡性轉化。腫瘤易出現潰瘍、出血,常誤診為鱗狀細胞癌鮑溫病脂溢性角化病化膿性肉芽腫

檢查

組織病理顯示腫瘤可僅局限於表皮內(原位汗孔癌),但大部分常伴有真皮內侵襲性生長。原位汗孔癌的特點是出現汗孔瘤細胞,有典型的管腔,伴細胞學惡性特徵。侵襲型汗孔癌不同程度與表皮相連,並且有較寬的侵襲性邊緣或明顯浸潤性生長。典型特點是較寬的相互吻合的上皮細胞條帶,由小細胞組成,細胞間有間橋,周邊細胞不呈柵欄狀排列。腫瘤低分化區異型性較明顯。在分化較好的區域,類似於良性小汗腺汗孔瘤。腫瘤細胞常富含糖原,以致局部產生透明細胞改變,如果這種特徵顯著,則稱為透明細胞型。腫瘤細胞有親表皮性和可發生鱗狀化生,還可表現出佩吉特樣或鮑溫樣特徵。

診斷

診斷主要依賴組織病理學檢查,典型特點是較寬的相互吻合的上皮細胞條帶,由小細胞組成,細胞間有間橋,周邊細胞不呈柵欄狀排列。但本病需與侵襲性基底細胞癌相鑑別,前者出現細胞間橋,周邊細胞不呈柵欄狀排列。小汗腺汗孔癌與鱗狀細胞癌的鑑別是前者出現導管分化和管腔形成,細胞體積小。腫瘤累及表皮應注意同佩吉特病鑑別。

治療

宜早期手術切除。

預後

較多的異型核有絲分裂、淋巴管浸潤和腫瘤較厚提示預後不良,侵襲性生長的腫瘤比膨脹性生長的腫瘤復發率高。發表的文獻表明該病的死亡率是7%~11%。

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