病因
本病的特點是在膽道梗阻的基礎上伴發膽管急性化膿性感染和積膿,膽道高壓,大量細菌內毒素進入血液,導致多菌種、強毒力、厭氧與需氧菌混合性敗血症、內毒素血症、氮質血症、高膽紅素血症、中毒性肝炎、感染性休克以及多器官功能衰竭等一系列嚴重併發症。
臨床表現
1.多有膽道疾病或膽道手術史,出現腹痛、發熱、黃疸等急性症狀。但由於膽道梗阻部位有肝內與肝外之別,腹痛與黃疸的程度差別很大,而急性膽道感染的症狀則為各類膽管炎所共有。
2.由於嚴重膽道化膿性炎症、膽道高壓、內毒素血症、膿毒敗血症,患者表現為持續弛張熱型,黃疸日漸加重,表示肝功能受到損壞,神志改變、脈快而弱,有中毒症狀。
3.病情向嚴重階段發展,微循環障礙,水、電解質及酸鹼平衡失調,患者表現為感染性休克,血壓下降,少尿,內環境穩態逐漸失去代償,各主要臟器發生功能障礙。
4.主要為多器官系統衰竭,肝、腎、心、肺、胃腸、凝血等相繼或交替出現功能受損,構成嚴重的組合。如果病情進一步發展,膽道梗阻與膽道高壓不解除,則危及患者生命。
依據典型的Charcot三聯征及Reynold五聯征,AFC的診斷並不困難。但應注意到,即使不完全具備Reynold五聯征,臨床也不能完全除外本病的可能。
檢查
1.實驗室檢查
多有血白細胞計數顯著增多,常達20×l0/L,其上升程度與感染嚴重程度成正比,分類見核左移;膽道梗阻和肝細胞壞死可引起血清膽紅素、尿膽紅素、尿膽素、鹼性磷酸酶、血清轉氨酶、γ-谷氨醯轉肽酶、乳酸脫氫酶等升高。如同時有血清澱粉酶升高,表示伴有胰腺炎。血小板計數減少和凝血酶原時間延長,提示有彌散性血管內凝血(DIC)傾向。此外,常可有低氧血症、代謝性酸中毒、低血鉀、低血糖等。血細菌培養陽性,細菌種類與膽汁中培養所得一致。門靜脈和周圍靜脈血中內毒素濃度超過正常人數10倍(正常值小於50pg/ml)。
臨床測定血小板量及AGG對判定病情程度和預後評價具有重要意義。
2.B超
可顯示膽管擴大範圍和程度以估計梗阻部位,可發現結石、蛔蟲、大於lcm直徑的肝膿腫、膈下膿腫等。
3.胸、腹X線片
有助於診斷膿胸、肺炎、肺膿腫、心包積膿、膈下膿腫、胸膜炎等。膽腸吻合手術後反流性膽管炎的患者,腹部X線片可見膽道積氣。上消化道鋇餐示腸膽反流。腹X線片還可同時提供鑑別診斷,如排除腸梗阻和消化道穿孔等。
4.CT掃描
AFC的CT圖像,不僅可以看到肝膽管擴張、結石、腫瘤、肝臟增大、萎縮等的徵象,有時尚可發現肝膿腫。若懷疑急性重症胰腺炎,可作CT檢查。
5.經內鏡逆行膽管引流(ERBD)、經皮肝穿刺引流(PTCD)
既可確定膽道阻塞的原因和部位,又可做應急的減壓引流,但有加重膽道感染或使感染淤積的膽汁溢漏進腹腔的危險。
6.磁共振膽胰管成像
可顯示肝內膽管樹的全貌、阻塞部位和範圍。圖像不受梗阻部位的限制,是一種無創傷性的膽道顯像技術。
鑑別診斷
應與急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔或出血、急性壞疽性闌尾炎、食管靜脈曲張破裂出血、重症急性胰腺炎,以及右側胸膜炎、右下大葉性肺炎等鑑別。
併發症
常並發多系統器官衰竭,血清總膽紅素的水平是影響多系統器官衰竭發生的重要因素。當血清總膽紅素>160μmol/L時,單器官衰竭往往向多系統器官衰竭發展。
治療
1.非手術療法
(1)有休克者應首先治療休克,並注意防治急性腎衰竭。
(2)糾正代謝性酸中毒,根據血生化檢查結果,輸入適量的碳酸氫鈉。
(3)選用廣譜抗生素靜脈內滴注,然後根據膽汁及血液的細菌培養及抗生素敏感度測定結果加以調整。
(4)給予鎮痛藥和解痙劑,糾正脫水,靜脈給予大劑量維生素C及維生素K1等。
(5)情況允許時可做纖維十二指腸鏡及鼻膽管引流術。
經過上述緊急處理者,病情可能趨於穩定,血壓平穩、腹痛減輕、體溫下降。待全身情況好轉後,再擇期施行手術。
2.手術治療
手術的基本方法為膽總管切開引流術。並發膽囊積膿及結石者,可同時取出膽石並作膽囊造口引流術,待病情改善後,再做第二次手術。手術時宜先探查膽總管,取出膽管內的結石,放置T形引流管。若肝管開口處梗阻,則必須將其擴大或將狹窄處切開。儘量取出狹窄上方的結石,然後將引流管的一臂放至狹窄處上方肝管內,才能達到充分引流的目的。
預防
1.一級預防
該病的一級預防主要是針對肝膽管結石及膽道蛔蟲的防治。
2.二級預防
該病的二級預防主要是早期診斷、早期治療。根據反覆發作的膽道病史,有高熱、寒戰、黃疸、全身中毒症狀及腹膜炎體徵,結合B超檢查,診斷不難。一旦確診,就應積極抗感染、抗休克,使用足量敏感抗生素、補充血容量、糾正酸中毒,防治膽源性敗血症,同時準備急診手術。手術原則是解除梗阻、減壓膽道、通暢引流,力求簡單快速。對高齡、全身情況差的患者,可先行PTCD或經鼻膽管引流,待一般情況改善後再行手術。術後仍應行積極的全身支持療法和抗感染措施。
3.三級預防
AFC早期即可出現中毒性休克和膽源性敗血症,應及時治療,否則病死率極高。