急性嗜鹼性粒細胞白血病

急性嗜鹼性粒細胞白血病（ABL)為一種罕見類型白血病。在所有急性髓系白血病中發生率<1%。其特點為外周血及骨髓中未成熟的嗜鹼性粒細胞持續增多。該病多見於慢性粒細胞白血病急性嗜鹼性粒細胞急變，原發性少見。

基本介紹

• 就診科室：血液病科
• 常見病因：病因尚不明確，可能與環境因素及遺傳因素等有關。
• 常見症狀：貧血、瘙癢、蕁麻疹等。
• 傳染性：無

病因

病因尚未查明，可能的病因與其他白血病病因相似。
1.電離輻射
X射線、γ射線等電離輻射都有致白血病作用，日本廣島、長崎核子彈爆炸後倖存者，接受放療的強直性脊柱炎患者，白血病發病率明顯增高。
2.化學因素
職業性接觸苯和含有苯的有機溶劑，接受烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑以及其他細胞毒藥物的患者發生白血病的危險性顯著增高。
3.遺傳因素
急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏綜合徵，范科尼貧血等，白血病發生率比正常人明顯升高。

臨床表現

起病急，呈進行性發展，臨床表現多似急性白血病，貧血，血小板減少，還有組胺增高導致瘙癢、蕁麻疹、消化性潰瘍、支氣管哮喘及腹痛、腹瀉等症狀，化療後易並發DIC，預後不良。

檢查

(一)血象
1. 通常白細胞計數升高，嗜鹼性粒細胞增多，伴有血紅蛋白下降，血小板減少。
（二）骨髓象
1.增生明顯活躍至極度活躍。
2．粒系細胞顯著增生，可見大量早期和晚期嗜鹼性粒細胞，胞體中等大小，核
漿比例升高，核仁1～3個，圓形不規則。細胞質嗜鹼性，含有不同數量的嗜鹼性顆粒。電鏡下可見嗜鹼性顆粒的超微結構。
3.紅系細胞及巨核系細胞均減少。
(三)實驗室其他檢查
1．細胞化學染色
甲苯胺藍及Astra藍染色陽性。萘酚AS-D氯乙酸酯酶陰性，可與肥大細胞白血病相鑑別。
2．免疫表型
白血病細胞表達髓系標誌，例如CD13和CD33，通常CD123、CD203c和CD11b陽性。CD25陽性可以肥大細胞白血病相鑑別。也表達CD9。
3．遺傳學異常
該類型白血病沒有特徵性染色體異常。部分急性嗜鹼性粒細胞白血病的嬰兒伴有重現性t（X;6）(p11.2;q23.3)異常。其他細胞遺傳學異常還包括t（3；6）（q21；p21）和12p異常。

診斷

1.有白血病相關臨床表現。
2.血象中嗜鹼性粒細胞比例明顯增加。
3.骨髓中早期、晚期嗜鹼性粒細胞明顯增多，含粗大的嗜鹼顆粒，原粒細胞>5%。

治療

治療方法同急性髓系白血病。
1.誘導緩解化療
無重要臟器功能障礙，能耐受強化療者採用誘導化療標準劑量。
2.緩解後治療
完全緩解後2周即可開始鞏固強化治療。有合適供者可進行異基因造血幹細胞移植。
3.支持治療
（1）化療同時抗組胺治療。
（2）保護性隔離。發熱患者應查找原因，並予廣譜抗生素。
（3）嚴重貧血給予紅細胞輸注；血小板嚴重減少，低於（10～20）×109/L，可輸注血小板。
（4）發生DIC時，除病因治療外，予以新鮮血漿，補充血小板，並用小劑量肝素。
（5）防止高尿酸血症，可給予口服別嘌呤醇、碳酸氫鈉以及水化。
（6）注意防止真菌、細菌感染。

預後

預後極差，生存期較短。

護理

1. 心理護理
做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。
2.保護性隔離
定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。
3.基礎護理
保持皮膚、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。
4.飲食護理
飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。
5.消化道反應防護
化療期間給患者提供安靜、舒適的環境，避免不良刺激。以半流質食物為主，避免產氣、辛辣和高脂食物，進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。
8.肝腎功能損害的防護
部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。