急性再生障礙性貧血

急性再生障礙性貧血臨床發病急，貧血呈進行性加重，常伴有嚴重感染及內臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。急性再生障礙性貧血發病急，病情重，進展迅速。急性再生障礙性貧血的症狀主要有多數患者有發熱，體溫在38度以上，個別患者自發病到死亡均處於難以控制的的高溫之中。多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等症狀明顯。均有程度不同的皮膚黏膜及內臟出血。皮膚出血表現為出血點或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口於外部的臟器出血才能為臨床所查知。

概要

1、感染：以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合併敗血症。

2、貧血：

3、出血：

臨床實驗室檢查

（1）血象

1、白細胞及分類：白細胞多<2×10^9/L；中性粒細胞≤0.05×10^9/L，淋巴細胞比例明顯增高。

2、血紅蛋白及紅細胞：為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高，但維持時間 短，很快下降。

3、網織紅細胞：網織紅細胞在外周血液中的數值可反映骨髓紅細胞的生成功能，對再障的診斷和觀察治療反應均有重要意義。急性型網織紅細胞低至0，多數病例在0.5%以下。

4、血小板：多數在15×10^9/L以下。

（2）骨髓象

①多部位增生減低或重度減低，粒、紅細胞系明顯減少，淋巴細胞相對增多。

②粒細胞系減少以成熟粒細胞為主。

③紅細胞系統減少，比例下降，以晚幼紅細胞－“炭核”為主，成熟紅細胞形態多無明顯變化。

④漿細胞、組織嗜鹼細胞、組織細胞等比例增多。

⑤絕大多數患者骨髓找不到巨核細胞。

診斷標準

國內急性再生障礙性貧血（亦稱SAA-I型）的診斷標準：

⑴臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇；常伴嚴重感染，內臟出血。

⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下駐項中之兩項：

①網織紅細胞小於1%，絕對值小於15×10^9/L；

②白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小於0.5×10^9/L;

③血小板小於20×10^9/L。

⑶骨髓象：

①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多；

②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

治療方案及預防

免疫抑制治療

1、抗淋巴細胞球蛋白（ALG）、抗胸腺細胞球蛋白（ATG）：本品具有針對免疫活性T抑制細胞介導免疫的功能，它們能誘發T細胞增殖，使造血恢復。

2、環孢菌素A（CSA）：是一種Ts細胞Tc細胞克隆的殺傷劑，糾正再障患者的免疫紊亂，促使重症再障的骨髓造血功能恢復。　

骨髓移植（BMT）

用骨髓移植治療再生障礙性貧血，在國外已取得許多經驗，由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證，關於適應證，有如下看法：重症再障（老年人除外），粒細胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓內淋巴細胞在75%以上；最好在確診後起3個月以內進行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數少者（最好未輸過血）；HLA配型相同。　

預防

1.避免感染，尤其是感冒症狀，臨床上將病毒感染也作為診斷再生障礙性貧血的病因之一，比較常見的就是肝炎病毒，監床發現再生障礙性貧血多發於非甲非B型肝炎，而與A型肝炎無關。有些再生障礙性貧血患者發病前有感冒史，說明部分再生障礙貧血可繼發於普通感冒之後。

2.用藥上要科學，一定要嚴格按照相關的用藥事項進藥，切不可自行增減藥量，最好是諮詢相關的專家輔導用藥，必要時可觀察血象變化，以便及時停藥。避免接觸苯等有害化學物質。有超量飲用糖精導致再生障礙性貧血的報導，故宜少食糖精。患營養性貧血，應積極治療，以免遷延不愈發展成再生障礙性貧血。

3.避免長期接觸高輻射物質，因為人體長期處於輻射量高的環境中，就會導致體內全血紅細胞減少，進而誘發血液病，所以長期處於放射工作的朋友，必須嚴格遵守操作制度，加強防護，這樣可減少再生障礙性貧血發生的幾率，避免過多照射發生。化學物質尤其是藥物，是導致再生障礙性貧血的最常見因素，所以必須注意合理用藥。

預後與轉歸

急性再生障礙性貧血的是一組發病急、進展快的骨髓衰竭性疾病，常伴內臟出血、嚴重感染，常危及生命，預後不良；在治療上予以清熱涼血解毒中藥，積極配合西醫學的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋的、造血刺激因子等支持療法，或可配合免疫抑制劑治療，可挽救相當一部分患者生命。

飲食療法

1、補髓湯：鱉1隻，豬骨髓200克，生薑、蔥、胡椒粉、味素各適量。將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內臟和頭爪；將豬骨髓洗淨待用。將鱉肉放入鋁鍋內，加生薑、蔥和胡椒粉，用武火燒沸，再用文火將鱉魚煮熟，然後放入豬骨髓，煮熟加味素即成。吃肉，喝湯，亦可佐餐食用。滋陰補腎，填精補髓。適用於腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等症。

2、蔥燒海參：水發海參500克，清湯250克，油菜心2棵，料酒9克，濕玉米澱粉9克，熟豬油45克，蔥120克，醬油、味素、食鹽各適量。將水發海參洗淨，用開水氽一下，用熟豬油將蔥段炸黃，製成蔥油；海參下鍋，加入清湯100克和醬油、味素、食鹽、料酒，用微火燉爛。將海參撈出，放入大盤內，原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克，再加醬油、味素、食鹽、料酒等調料，用濕玉米澱粉勾芡，澆在海參、菜心上，淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎，益精壯陽。適用於肺陰虛所致的乾咳、咯血；腎陰虛所致的陽痿、遺精；血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。

3、海參散：海參250克切片，焙乾研末。日服3次，每服9克。適用於再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。

4、花生衣湯：花生衣10克，水煎服。日服3次。適用於再生障礙性貧血之出血者。

5、二味糯米粥：薺菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鮮藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。

護理要點

急性再障起病急，病情發展快，死亡率高。優良的護理能減輕病人的痛苦，且能較好的預防併發症的發生，對搶救病人，延長 急性再障患者生命均有重要作用，以下是急性再障的護理措施：

1、在急性期，病人嚴格臥床休息。在病情穩定後可適當活動。

2、注意飲食的選擇：宜選擇高蛋白、富含維生素、易消化的食品。高熱或消化道出血病人應選擇無渣半流或流質飲食，如稀飯、麵條等。消化道大出血時應禁食。

3、注意做好心理護理：因起病急、病情重，病人的精神負擔重，做好心理護理至關重要。病人親屬及醫護人員要關心體貼病人，鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心。做好仔細耐心的解釋工作，使病人主動配合治療及護理工作。

4、注意保持口腔清潔：囑病人飯後漱口，多飲水，必要時用含抗生素的漱口液。若口腔內有潰瘍或炎症可局部塗抹藥膏。

5、搞好病人的清潔衛生工作：因出汗、發熱、皮膚可並發癤腫，應注意皮膚的清潔衛生，勤給病人洗澡，更換內衣。長期臥床病人應定時翻身，以防止褥瘡發生。