延胡索酸水合酶 fumarate hydratase 亦稱延胡索酸酶。是催化延胡索酸+H2OL-蘋果酸可逆轉變的酶。
基本介紹
- 中文名:延胡索酸水合酶
- 外文名:umarate hydratase
- 簡稱:延胡索酸酶
EC4.2.1.2。最適pH為6.5—8.0。對底物有嚴格的特異性,反應平衡稍向右偏。在生物界廣泛分布,可從肝臟、心肌和骨骼肌中得到純品,從心肌得到的結晶品分子量約為20萬,由4個多肽亞基組成。為檸檬酸循環中的酶,所以存在於線粒體的襯質中。
延胡索酸水合酶 fumarate hydratase 亦稱延胡索酸酶。是催化延胡索酸+H2OL-蘋果酸可逆轉變的酶。
本病是來源於皮膚豎毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此,皮膚平滑肌瘤可分為毛髮平滑肌瘤、單發性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。病因 大多數多發性平滑肌瘤患者具有位於染色體1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系...
74延胡索酸水合酶缺乏症 75家族性低β脂蛋白血症1型 76先天性肌營養不良-抗肌萎縮相關糖蛋白病伴腦眼異常A4型 77大腦葉酸轉運障礙性神經退行性病 78葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症 79糖原貯積症2型 80房間隔缺損2型 81房間隔缺損9型...
1.任榮鑫,趙紅藝,鮑世威,張勁松,劉龍騰.兄弟同患多發性皮膚平滑肌瘤及其延胡索酸水合酶基因突變的分析[J].中國皮膚性病學雜誌,2017,31(02):132-135.2.任榮鑫,趙紅藝,賴琳英,左雯君,林曉曦,欒琪,汪蓓青.外傷性色素沉著的治療進展[J]...
同時比較了固定化細胞與游離細胞的富馬酸酶特性。There also exists a cytosolic fumarase isoenzyme that is involved in DNA damage repair (3).存在細胞質延胡索酸水合酶的同工酶,參與DNA損傷的修復(3)。
79延胡索酸水合酶缺乏症 80家族性低β脂蛋白血症1型 81Birt-Hogg-Dube綜合徵 82大腦葉酸轉運障礙性神經退行性病 83家族性胸主動脈瘤11型 84糖原貯積症2型 85房間隔缺損2型 86房間隔缺損9型 87遺傳性出血性毛細血管擴張症5型 88...