幼年型關節強硬性脊椎炎

幼年強直性脊柱炎（JAS）是指16歲以前起病，以骶髂和脊柱等關節的慢性炎症為特徵的結締組織病，男性多發。臨床表現為腰背部疼痛和僵直。約半數患者四肢關節也可受累。本病主要見於青壯年，但也可於兒童或青春期起病。

病因

本病病因至今未明。目前認為由於患者存在遺傳易感因素，在某些環境因素觸發下致病。一般認為本病的發病與HLA-B27有顯著的相關性，提示本病的發病與遺傳有關。環境因素方面，近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關，如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用。

臨床表現

四肢關節炎常為首發症狀，但以下肢大關節如髖、膝、踝關節受累為多見，表現為關節腫、痛和活動受限。

髖關節病變可於起病時發生，但多數於起病數月至數年後才出現。典型症狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數月或數年後傳為持續性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按壓骶髂關節時有壓痛。隨著病情發展，腰椎受累時可致腰部活動受限，向前彎腰時腰部平直。嚴重患兒病變可波及胸椎和頸椎，使整個脊柱呈強直狀態。當胸椎受累時，胸廓擴展受限。

此外，患兒還可有反覆發作的急性虹膜睫狀體炎和足跟及足掌疼痛。

全身症狀可有低熱、乏力、食慾低下、消瘦和發育障礙。

檢查

活動期可有輕度貧血，血沉加快，RF和ANA均陰性。血清人類白血病抗原HLA-B27陽性。多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑑別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索。

放射檢查對發現骶髂關節炎十分重要，放射影像改變的特徵是最初骶髂關節邊緣模糊，骨質破壞，以後出現骶髂關節兩側硬化，關節腔狹窄，嚴重者骨質融合，關節腔消失。

CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎，MRI能更為敏感地發現慢性炎症。用此方法可藉助造影劑，而顯示出有炎症病變的骶髂關節間隙造影劑增強，以致檢查出關節附近局限性骨炎，從而發現很早期的骶髂關節炎，是目前最敏感的檢查方式。

診斷

根據國外資料，幼年強直性脊柱炎的診斷依據為：有X線證實的單側或雙側骶髂關節炎，並分別附加下列條件中至少2～3項者（國外通行“紐約診斷標準”）：

1.Schober征陽性

脊柱前彎受限（Schober征陽性）或後伸、側彎3個活動方向受限。

2.有腰背疼痛病史或既往史

下腰背部疼痛持續3月以上，休息不能緩解，活動後反有減輕。

3.胸部擴張受限

在第四肋間測量胸圍，吸氣時胸圍增加≤2.5厘米。

4.關節炎

外周關節炎，尤其是下肢關節炎；足跟疼痛或肌腱附著點炎症。

5.HLA-B27陽性。　

6.脊柱關節病的家族史。

鑑別診斷

本病應與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變及脊柱骨軟骨病、幼年變形骨軟骨炎、先天性髖關節疼痛等疾病相鑑別。

併發症

可有肋椎關節病變，使胸部擴張受限；可發生急性虹膜睫狀體炎；長期發作後可能發生主動脈炎或主動脈擴張，偶爾有出現主動脈瓣閉合不全。

治療

本病至今尚缺乏滿意的治療。治療目的在於控制炎症，緩解疼痛，保持良好的姿勢和關節功能。

1.一般治療

患兒宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。加強功能鍛鍊及體育活動，以改善姿勢和增強腰肌力量。

2.藥物治療

（1）非甾體類藥物（NSAIDs） 萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和減輕晨僵的作用。也可選用消炎痛，但消炎痛的副作用較大，如出現胃腸道症狀如噁心、上腹部疼痛時應立即停用，改用消炎痛栓代替。

（2）緩解病情藥物（DMARDs） 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

（3）腎上腺皮質激素 用藥指征 ①對非甾體藥物不能控制症狀或對柳氮磺胺吡啶過敏者，可代以小劑量潑尼鬆口服。②對嚴重的外周關節炎可用激素進行關節腔內注射。③合併急性虹膜睫狀體炎時需用激素局部及全身治療。

預後

幼年強直性脊柱炎呈遷延過程。持續或反覆發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見。病情活動可持續多年而轉入靜止狀態，但最終發展至整個脊柱受累而強直。女童強直性脊柱炎發病較男童晚，外周關節如小關節、上肢關節及頸椎受累較男童更常見，但病情較輕，較少整個脊柱受累。

預防

本病病因不清,與感染誘發機體異常免疫反應有關。應積極防治各種感染性疾病，注意營養、增強體質和做好預防接種工作等等。