基本介紹
- 別稱：顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎
- 英文別名：giant cell arteritis,GCA
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：50歲以上患者
- 常見症狀：頭痛、其他顱動脈供血不足、抑鬱、記憶減退、失眠等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
GCA病因未明。發生GCA最大的危險因素是高齡。本病從不發生在50歲以前，在50歲以後它的發病率穩步上升。民族、地域和種族也是重要的發病因素，最高的發病率見於斯堪的納維亞和美國的斯堪的納維亞移民後裔中。GCA的發生還具有遺傳易感性，最近研究證實GCA與人類白細胞抗原II類區域的基因相關。家族發病情況調查發現，GCA患者的一級親屬中發病較多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，GCA的發病還存在環境危險因素，以及性別和健康狀態。
GCA炎症反應集中於動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現，在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎症細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
臨床表現
GCA平均發病年齡70歲（50～90歲之間）。女多於男（2：1）。GCA發病可能是突發性的，但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床症狀，如發熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動脈炎相關的症狀是GCA的典型表現。
1.頭痛
是GCA最常見症狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛，有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。
2.其他顱動脈供血不足症狀
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時，表現典型的間歇性運動停頓，如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停及吞咽或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時，可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等。10%～20%GCA患者發生一側或雙側失明，或出現一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重併發症之一。一側失明，未能及時治療，常1～2周內發生對側失明，8%～15%GCA病人出現永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降等症狀。
3.其他動脈受累表現
10%～15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象，出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈症）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。
4.中樞神經系統表現
GCA可有抑鬱、記憶減退、失眠等症狀。
檢查
GCA無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快（GCA活動期常高達100mm/h），和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查
顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分布，活檢時應取足數厘米長度，以有觸痛或有結節感的部位為宜，並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影
對GCA診斷有一定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影
疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
診斷
凡50歲以上老年人，出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h；新近發生的頭痛、視力障礙（黑蒙、視力模糊、復視、失明）；或其他顱動脈供血不足徵象，如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現PMR症候群等均應疑及本病，抓緊作進一步檢查，如顳動脈造影、顳動脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風濕性疾病等情況後，試行糖皮質激素治療。
鑑別診斷
GCA應與其他血管炎性疾病進行鑑別：
1.結節性多動脈炎
此病主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸系膜動脈，很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎
此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結節、潰瘍等。
3.肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）
以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特徵。
4.主動脈弓動脈炎
治療
GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重併發症，因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼松，維持到症狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩定後改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分症狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性併發症。對有糖皮質激素禁忌者，可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷醯胺、甲氨蝶呤等聯合治療。也可試用雷公藤多甙治療。
預後
GCA對糖皮質激素反應較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重併發症，一般預後較好。少數輕型病例有一定自限性。
