科乾綜合徵

科乾綜合徵又稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合徵，最早由Mogan和Baum Gartner（1934）報導，後由 Cogan（1945）確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特徵為：非梅毒性間質性角膜炎；眩暈等前庭神經症狀；嚴重雙側性神經性耳聾；系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。發病年齡為5～64歲，以25～29歲多見，無性別差異。

基本介紹

• 別稱：間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合徵
• 就診科室：風濕免疫科 
• 多發群體：25～29歲人群
• 常見病因：血管系統病變（多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等），且合併腎臟病
• 常見症狀：眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等；耳鳴、聽力減退、重聽等；心悸、氣短、下肢水腫等

病因

有人曾提出疫苗接種、上呼吸道感染、中毒、結節病、藥物過敏等說法。目前認為，本病為血管系統病變（多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等），且合併腎臟病，屬於風濕病範疇。

臨床表現

起病多急驟，有些患者以上呼吸道感染為前驅症狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛為主要症狀。還有一些患者以不明原因的發熱並伴有皮疹為首發症狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身症狀包括周身不適、疲倦無力、食慾不佳和失眠等。

1.眼部症狀

有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色呈斑點狀分布，以角膜後半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程後期，角膜可能出現新生血管，多為雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。

2.第8對腦神經症狀

在眼部症狀出現數周到數月之後，可出現耳蝸症狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側性前庭神經症狀，可見有眩暈、噁心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉性眩暈。

3.循環系統症狀

約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全，早期可無明顯症狀，僅在體檢時於主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發展，可出現心力衰竭症狀，表現為心悸、氣短、下肢水腫等。

4.消化系統症狀

部分患者可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍。消化道潰瘍是由於黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現為原因不明的腹瀉。

5.併發症

約1/4的患者有關節肌肉受累，表現為肌肉痛關節炎或關節痛。約1/10的患者有高血壓，這可能是由於腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大和脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞，表現有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現為非對稱性周圍神經炎。

檢查

1.實驗室檢查

（1）血常規及血沉 多數患者有輕度到中度白細胞計數增多，約1/3的患者有嗜酸粒細胞增多，幾乎所有患者血沉均增快，部分患者網織紅細胞和血小板增多。

（2）免疫學檢查 少數患者類風濕因子及狼瘡細胞陽性，免疫球蛋白和細胞免疫試驗多正常。

2.其他輔助檢查

X線胸片可見左心擴大，全心擴大，有時可出現心力衰竭改變。心電圖檢查可發現左心肥厚、心律失常，少數患者可有肌電圖異常。胃鏡或乙狀結腸鏡檢查可發現潰瘍性改變。

診斷

根據特異性眼部症狀出現之後再發生第8對腦神經症狀，診斷並不困難。

鑑別診斷

1.本病需與系統性紅斑狼瘡相鑑別，後者有特徵性皮損並抗核抗體陽性，有特異性抗體，比較容易區分。

2.類風濕性關節炎出現眼部症狀及第8對腦神經功能障礙時，也易與本病混淆，但類風濕性關節炎關節症狀較重，且多有畸形改變，類風濕因子及RA特異性抗體試驗陽性，兩者鑑別也不困難。

治療

口服或注射糖皮質激素，可控制眼部症狀和全身症狀，但對第8對腦神經症狀很難奏效。可用潑尼松。最近報導，頸交感神經切除術可緩解第8對腦神經症狀。當有主動脈瓣關閉不全且無明顯心力衰竭時，行主動脈瓣置換術可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發生。一旦出現心力衰竭或消化道出血，則應分別給予對症治療。

預後

本病病程因臨床症狀表現方式不同而不同，有些患者在起病後數月內即死亡，而另有一些患者則可存活10年以上，平均存活時間5～7年。

預防

1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

2.預防感染，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。