顳動脈迂曲（temporal artery tortuosity）常見於巨細胞動脈炎，過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一類病因不明的系統性血管炎。主要表現為頭疼、間歇性下頜運動障礙、眼受累等。頭疼以顳部為主，常為持續性。可在顳部看到顳動脈迂曲怒張，呈串珠樣改變。
基本介紹
- 中醫病名：顳動脈迂曲
- 英文名稱：Temporomandibular artery tortuous
- 常見發病部位：血管
- 常見病因：巨細胞動脈炎、風濕性多肌痛等疾病
病因及常見疾病,檢查,鑑別診斷,治療,
病因及常見疾病
顳動脈迂曲可見於巨細胞動脈炎、風濕性多肌痛等疾病。
1.巨細胞動脈炎
巨細胞動脈炎是一類病因不明的系統性血管炎。病理改變是以節段性大血管內層彈性蛋白為中心的壞死性全層動脈炎，主要侵犯從主動脈弓發出的大中動脈，引起受累血管炎症、狹窄及相應器官供血不足表現，是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支，女性發病率較高。。最嚴重的併發症是不可逆的視覺喪失。
2.風濕性多肌痛
風濕性多肌痛也可具有巨細胞動脈炎的症狀和體徵。
1.巨細胞動脈炎
巨細胞動脈炎是一類病因不明的系統性血管炎。病理改變是以節段性大血管內層彈性蛋白為中心的壞死性全層動脈炎，主要侵犯從主動脈弓發出的大中動脈，引起受累血管炎症、狹窄及相應器官供血不足表現，是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支，女性發病率較高。。最嚴重的併發症是不可逆的視覺喪失。
2.風濕性多肌痛
風濕性多肌痛也可具有巨細胞動脈炎的症狀和體徵。
檢查
1.血液學檢查
最顯著的實驗室改變是急性期反應物，紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平顯著升高。血清澱粉樣蛋白A水平升高是反應病情活動的指標，如其水平居高不下或是下降後又升高，提示病情活動或反覆。
2.影像學檢查
彩色都卜勒顯示，有22%～30%的顳動脈管腔低回聲暈輪征，經活檢證實為巨細胞動脈炎低回聲暈輪征代表血管壁水腫。經激素治療後，低回聲可以消失。胸主動脈和腹主動脈的超聲檢查對診斷有幫助，且可以發現有無動脈瘤形成。在GCA中，顳動脈的動脈造影對診斷意義不大，也不能確定顳動脈的活檢部位。
3.顳動脈活檢
如果老年患者具有不明原因的發熱，伴ESR增高，感染和腫瘤檢測都不能解釋時，顳動脈活檢陽性即可診斷巨細胞動脈炎，活檢標本提示動脈炎症，伴有大量單個核細胞浸潤和肉芽腫性炎症，常伴有多核巨細胞。
最顯著的實驗室改變是急性期反應物，紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平顯著升高。血清澱粉樣蛋白A水平升高是反應病情活動的指標，如其水平居高不下或是下降後又升高，提示病情活動或反覆。
2.影像學檢查
彩色都卜勒顯示，有22%～30%的顳動脈管腔低回聲暈輪征，經活檢證實為巨細胞動脈炎低回聲暈輪征代表血管壁水腫。經激素治療後，低回聲可以消失。胸主動脈和腹主動脈的超聲檢查對診斷有幫助，且可以發現有無動脈瘤形成。在GCA中，顳動脈的動脈造影對診斷意義不大，也不能確定顳動脈的活檢部位。
3.顳動脈活檢
如果老年患者具有不明原因的發熱，伴ESR增高，感染和腫瘤檢測都不能解釋時，顳動脈活檢陽性即可診斷巨細胞動脈炎，活檢標本提示動脈炎症，伴有大量單個核細胞浸潤和肉芽腫性炎症，常伴有多核巨細胞。
鑑別診斷
巨細胞動脈炎應與其他血管炎性疾病進行鑑別。
1.結節性多動脈炎
主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸系膜動脈，很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎
主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。
3.肉芽腫性多血管炎
肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）以呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特徵。
4.主動脈弓動脈炎
主動脈弓動脈炎病變廣泛，常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張征等，侵犯主動脈的巨細胞動脈炎少見。
5.其他
應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑑別。還應排除動脈粥樣硬化（尤其是頸動脈的粥樣硬化）、肌炎不明原因的發熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。
1.結節性多動脈炎
主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸系膜動脈，很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎
主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。
3.肉芽腫性多血管炎
肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）以呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特徵。
4.主動脈弓動脈炎
主動脈弓動脈炎病變廣泛，常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張征等，侵犯主動脈的巨細胞動脈炎少見。
5.其他
應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑑別。還應排除動脈粥樣硬化（尤其是頸動脈的粥樣硬化）、肌炎不明原因的發熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。
治療
少數患者病程可呈自限性，數月或數年後自行緩解，無須治療。凡是診斷明確、病情嚴重、機體能夠耐受者，應積極採用糖皮質激素及免疫抑制劑治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到症狀緩解、體徵無復發，紅細胞沉降率、CRP下降到正常或接近正常時開始減量，根據不同的情況開始制定相應的減量方案，潑尼松減至15~20mg/d後，用最小劑量維持1~2年，甚至更長時間。不宜過早減量或停用。如病情仍穩定可考慮停藥觀察。停藥後復發的患者，用糖皮質激素仍然有效。非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可緩解部分症狀。有糖皮質激素禁忌的患者，可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷醯胺、甲氨蝶呤等聯合治療。也可試用雷公藤多苷、氫氯喹等治療。
