左心發育不全綜合症

左心發育不全綜合症(hypoplastric left heart syndrome) 為一組先天性畸形,除左心室腔縮小外,可有主動脈瓣口及/或二尖瓣口狹窄或閉鎖,升主動脈縮小等改變。左心室發育不全綜合徵可有以下五種類型:
⑴主動脈閉鎖:①伴有二尖瓣狹窄;②伴有二尖瓣發育不全。
⑵二尖瓣狹窄。
⑶二尖瓣閉鎖。
⑷橫行主動脈弓閉鎖。
⑸主動脈弓發育不全。
本綜合徵多有心臟擴大,右心室、右心房擴大,心電圖軸右偏;多在出生後數小時到數日內死於急性左心衰竭。

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