層板狀魚鱗病

概述

層板狀魚鱗病：此型以往曾稱之為非水皰型先天性魚鱗癬樣紅皮病，是一種較少見的角化性遺傳病，為常染色體隱性遺傳，父母多為近親結婚。初發即發病，常常表現皮膚角化增厚，如蒙上一層棕黃色牛皮紙樣的包裹。眼瞼外翻。由於上皮細胞增生過盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影響。皮膚緊縮將口形改變，四周可見皸裂。耳廓增厚，指甲、毛髮發育不良，質地鬆脆，指、趾拳曲不能動。重症者預後較差，多因不能吮乳或繼發感染而死亡。輕者角化層較薄，色棕紅或淡紅色，反覆剝脫可延數月之久，最終逐漸局限於四肢伸側。患兒的營養和活動均不受影響，到了成人幾乎看不到大而薄的鱗屑，僅見掌趾皮膚發紅、增厚和角化。

症狀體徵

出生時或生後不久即發生，其特徵為大的灰棕色鱗屑，四方形，中央粘著，邊緣游離高起，嚴重者鱗屑可厚如鎧甲，輕症者僅發生於肘窩、胭窩及頸部。常見掌跖中度角化過度。可有臭汗症。大多數患者的毛囊口如火山口樣。1/3患者出現眼瞼外翻。

治療方案

本病用0.1%維A酸軟膏療效佳，治療3周左右即有顯效。亦可口服異維A酸。

注意事項

1、70%屬遺傳，多於兒童時發病;

2、不要濫用抗腫瘤與免疫抑制劑，不要濫用激素;

3、一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等;動物蛋白類如魚蝦、羊肉、雞肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等;

4、戒除煙、酒等不良習慣，注意增強體質，多鍛鍊。