尿中有一種或數種胺基酸增多稱為胺基酸尿。隨著對遺傳病的認識，胺基酸尿的檢查已受到重視。由於血漿胺基酸的腎閾較高，正常尿中只能出現少量胺基酸。即使被腎小球濾出，也很易被腎小管重吸收。尿中胺基酸分為游離和結合兩型，其中游離型排出量約為1.1g/24h，結合型約為2g/24h。結合型是胺基酸在體內轉化的產物如甘氨酸與苯甲酸結合生成馬尿酸;N-2醯谷氨酸與苯甲酸結合生成苯乙醯谷氨酸。正常尿中胺基酸含量與血漿中明顯不同，尿中胺基酸以甘氨酸、組氨酸、賴氨酸、絲氨酸及氨基乙磺酸為主。排泄量在年齡組上有較大差異，某些胺基酸兒童的排出量高於成人，可能由於兒童腎小管發育未成熟，重吸收減少之故。但成人的β-氨基異丁酸、甘氨酸、門冬氨酸等又明顯高於兒童。尿胺基酸除與年齡有關外，也因飲食、遺傳和生理變化而有明顯差別，如妊娠期尿中組氨酸、蘇氨酸可明顯增加。檢查尿中胺基酸及其代謝產物，可作為遺傳性疾病胺基酸異常的篩選試驗。血中胺基酸濃度增加，可溢出在尿中，見於某些先天性疾病。如因腎受毒物或藥物的損傷，腎小管重吸收障礙，腎閾值降低，所致腎型胺基酸尿時，病人血中胺基酸濃度則不高。血清中胺基酸氮約占非蛋白氮的25%。
基本介紹
- 名稱：尿胺基酸氮
- 所屬分類：尿
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正常值
3.6-14.2mmol/24h(50-200mg/24h)。
臨床意義
(1)升高：原發性和繼發性胺基酸尿症、腎病、糖尿病、維生素D缺乏病(佝僂病)、維生素C缺乏病、范科尼綜合徵(Fanconi綜合徵)、半乳糖血症、糖原貯積病、肝豆狀核變性、眼-腦-腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。 (2)降低：無臨床意義。
注意事項
尿中胺基酸總量增加的原發因素多為額某些胺基酸血漿濃度升高或其他轉運載體缺陷所致。
相關疾病
小兒多發性腎小管功能障礙綜合徵，II型腎小管性酸中毒，腎性胺基酸尿
相關症狀
腎小管重吸收障礙
