少年黃斑變性（Stargarde）也稱先天性黃斑變性。大多數在8-14歲開始發病，為常染色體隱性遺傳性眼病。發病原因與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關，由於這類細胞的變性，致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。
青少年性黃斑變性（stargardt氏病）因大多在恆齒生長期開始發病，又名少年性黃斑變性，於1990年由stargardt首先報導，是一種原發於視網膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。但散髮型者較少見，多發生於近親婚配的子女。患者雙眼受害，同步發展，性別無明顯差異。
基本介紹
- 西醫學名：少年黃斑變性
- 英文名稱：Stargarde
- 其他名稱：先天性黃斑變性
- 傳染性：有傳染性
臨床表現,危害,
臨床表現
臨床表現：在漫長的過程中可分為初期、進行期、晚期三個階段。
初期眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時給以螢光造影，可見到黃斑部數量較多而細小的弱螢光點。
進行期最早的眼底改變是中心窩反光消失，繼而在黃斑部深層見到灰黃色小斑點，並逐漸形成一個橫橢圓形境界清楚的萎縮區，橫經約1.5-2PD，如同被錘擊過的青銅片樣外觀。在病程經過中，萎縮區周圍又出現黃色斑點，萎縮區又擴大，如此非常緩慢而又不斷的進展，可侵及整個後極部，但一般不超出上下視網膜中央動脈所環繞的範圍，更不會到達赤道部。此時螢光造影可見整個萎縮區成班駁狀強螢光，其周圍與黃色斑點相應處有蟲蝕樣小螢光斑，此種班駁狀和蟲蝕樣螢光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見螢光。
病程晚期，在黃斑部能見到限於硬化、萎縮的脈絡膜血管，並有形態不規則的色素斑，說明膜毛細血管亦已損害。Irvine等推測這種損害是繼發的，是由於視網膜外層及色素上皮層長期失去功能與代謝的一種費用性萎縮。
本病視功能方面的改變，中心視力在初期即有明顯下降，已如前述；進行期及晚期則高度不良。患者無夜盲而有程度不等的晝盲現象。視野檢查在初期已可發現中心比較暗點；進行期後，有與萎縮區大小相應的中心比較暗點，周邊視野一般無改變。色覺障礙初期即可檢出，以後逐漸加劇。erg無異常，EOG光峰與暗谷比值下降。
診斷與鑑別診斷：本病進入進行期後，因有典型的雙眼同步的眼底改變，結合各項視功能檢查所見，診斷並不困難。初期可根據中心視力下降而檢眼鏡下完全正常，螢光造影有黃斑部細小的透見螢光，作出早期診斷亦是可能的。
本病與FRANCECHETTI所指的黃色斑眼底之間的關係尚無定論。青少年黃斑變性應該是一種黃斑部營養不良症，兩者之間有下列不同：
1）並不是所有黃色斑眼底都伴有黃斑部萎縮性改變；
2）本病在檢眼鏡下尚無改變之前，中心視力與色覺已有明顯障礙，而黃色斑眼底在黃斑部未被侵及之前仍保持正常；右病例最後侵及黃斑部，而本病黃色斑點的形成過程，恰恰與之相反；
3）黃色斑眼底有的病例有夜盲及周邊視野損害，本病有晝盲現象，不發生夜盲，周邊視野無損害。
另外，本病尚需與顯性進行性中央窩營養不良症（dominant progressive fovealdystrophy）鑑別。後者與本病的主要相異處：
1）非常少見；
2）在中心視力開始下降的同時，黃斑部已可見到散在的下班膜疣及色素斑，且進展較迅速；
3）病者常有胺基酸尿。
初期眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時給以螢光造影，可見到黃斑部數量較多而細小的弱螢光點。
進行期最早的眼底改變是中心窩反光消失，繼而在黃斑部深層見到灰黃色小斑點，並逐漸形成一個橫橢圓形境界清楚的萎縮區，橫經約1.5-2PD，如同被錘擊過的青銅片樣外觀。在病程經過中，萎縮區周圍又出現黃色斑點，萎縮區又擴大，如此非常緩慢而又不斷的進展，可侵及整個後極部，但一般不超出上下視網膜中央動脈所環繞的範圍，更不會到達赤道部。此時螢光造影可見整個萎縮區成班駁狀強螢光，其周圍與黃色斑點相應處有蟲蝕樣小螢光斑，此種班駁狀和蟲蝕樣螢光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見螢光。
病程晚期，在黃斑部能見到限於硬化、萎縮的脈絡膜血管，並有形態不規則的色素斑，說明膜毛細血管亦已損害。Irvine等推測這種損害是繼發的，是由於視網膜外層及色素上皮層長期失去功能與代謝的一種費用性萎縮。
本病視功能方面的改變，中心視力在初期即有明顯下降，已如前述；進行期及晚期則高度不良。患者無夜盲而有程度不等的晝盲現象。視野檢查在初期已可發現中心比較暗點；進行期後，有與萎縮區大小相應的中心比較暗點，周邊視野一般無改變。色覺障礙初期即可檢出，以後逐漸加劇。erg無異常，EOG光峰與暗谷比值下降。
診斷與鑑別診斷：本病進入進行期後，因有典型的雙眼同步的眼底改變，結合各項視功能檢查所見，診斷並不困難。初期可根據中心視力下降而檢眼鏡下完全正常，螢光造影有黃斑部細小的透見螢光，作出早期診斷亦是可能的。
本病與FRANCECHETTI所指的黃色斑眼底之間的關係尚無定論。青少年黃斑變性應該是一種黃斑部營養不良症，兩者之間有下列不同：
1）並不是所有黃色斑眼底都伴有黃斑部萎縮性改變；
2）本病在檢眼鏡下尚無改變之前，中心視力與色覺已有明顯障礙，而黃色斑眼底在黃斑部未被侵及之前仍保持正常；右病例最後侵及黃斑部，而本病黃色斑點的形成過程，恰恰與之相反；
3）黃色斑眼底有的病例有夜盲及周邊視野損害，本病有晝盲現象，不發生夜盲，周邊視野無損害。
另外，本病尚需與顯性進行性中央窩營養不良症（dominant progressive fovealdystrophy）鑑別。後者與本病的主要相異處：
1）非常少見；
2）在中心視力開始下降的同時，黃斑部已可見到散在的下班膜疣及色素斑，且進展較迅速；
3）病者常有胺基酸尿。
危害
少年黃斑變性 損害視力 導致失明
少年黃斑變性是一種慢性的眼科病，患者的黃斑區會出現退行性的病變，患者的黃斑區會出現色素的紊亂，嚴重的患者還會出現黃斑區的出血、水腫還會使患者形成癜痕，它會使得患者的中心視力急劇的下降，造成不同程度的視功能損害，甚至失明。
少年黃斑變性易造成孩子心理畸形
青少年患有黃斑變性以後，除了致盲、生活不能自理、容易摔倒骨折，這類病人普遍存在心理問題。青少年正處於發育生長期，會愛看書，愛活動，現在黃斑變性以後恰恰不能閱讀，也影響活動。在家裡要做點力所能及的事情也不行，吃藥看不到藥名，看路也要處處小心，生活中處處需要別人的幫助，這樣一來，對他的生理心理造成非常大的影響。
少年黃斑變性是一種慢性的眼科病，患者的黃斑區會出現退行性的病變，患者的黃斑區會出現色素的紊亂，嚴重的患者還會出現黃斑區的出血、水腫還會使患者形成癜痕，它會使得患者的中心視力急劇的下降，造成不同程度的視功能損害，甚至失明。
少年黃斑變性易造成孩子心理畸形
青少年患有黃斑變性以後，除了致盲、生活不能自理、容易摔倒骨折，這類病人普遍存在心理問題。青少年正處於發育生長期，會愛看書，愛活動，現在黃斑變性以後恰恰不能閱讀，也影響活動。在家裡要做點力所能及的事情也不行，吃藥看不到藥名，看路也要處處小心，生活中處處需要別人的幫助，這樣一來，對他的生理心理造成非常大的影響。
