小梁網色素沉著

小梁網色素沉著是色素性青光眼的臨床診斷的表現。色素性青光眼（pigmentary glaucoma）是因眼前節段色素播散引起的繼發性開角型青光眼。通常易與虹膜色素脫失、葡萄膜炎症狀混淆，一般先採用藥物治療，其次雷射治療，最後考慮手術治療。

病因介紹

影響PDS的發生和發展的重要危險因素有：青年人、男性、近視和白種人。PG對於社會的危害性是在人們開始事業高峰的年齡發病，因而給社會及家庭帶來很大影響。

在西方社會，PG占青光眼總數的1%～1。5%PDS一般發生在青年，發病年齡為20～45歲，但老年人中也有發病PDS中男女比例一樣。但PG中以男性多見，男女之比約為3∶1。女性PD患者發病年齡比男性約晚10年，平均年齡46～53歲，男性平均為34～46歲。PDS比想像的要多見。

對PDS來講，近視是一個危險因素。已發現近視程度越高，青光眼視盤損害發生的年齡越小。經觀察前房深度發現PDS雙眼明顯不對稱的病人其虹膜角膜角深度也不對稱。

白人更容易患此病，有色人種少見東方人罕見。也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有PG的病例報導。

多數PDS/PG病例是散發的，少有家族史。在前房裡異常色素報導後不久，帶Krukenberg梭的家族也被報導。直到20世紀80年代報導指出PDS可以是家族病PDS呈常染色體顯性遺傳，與此綜合徵有關的基因位於染色體7（7q35-q36）長臂末端。與此疾病有關的基因定位是分離此基因的第1步，基因的特徵將有助於闡明PDS的病理生化特點

另外其他特殊情況，例如大眼球，大角膜同樣可以與PDS/PG發生有關。但並沒有發現先天性青光眼眼球逐漸變大後有患PDS的危險性。

檢查化驗

主要依據為具有PDS的體徵及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區，最具有特徵性。另裂隙燈檢查見角膜後壁的Krukenberg梭形色素沉著，前房深，虹膜後陷並有色素沉著，擴瞳後見晶狀體後表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角且小樑上呈現緻密的色素沉著帶。具備虹膜體徵及部分其他體徵，可以診斷為PDS；若同時伴有病理性高眼壓青光眼視野與視盤改變，則可以診斷為PG。

鑑別診斷

虹膜色素脫失

沒有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關的其他疾病。先天性青光眼的病人，有的偶爾在虹膜遠周邊部接近其附著處可見透照缺損，但不是輪輻狀的。剝脫綜合徵的病人偶爾存在色素播散，透照缺損的位置多在瞳孔邊緣，或在整個虹膜呈散布的斑塊狀。由於外傷或手術引起虹膜後表面的損傷，呈不規則的虹膜色素脫失斑。由於嚴重的葡萄膜炎而使後虹膜脫失色素的病人也是呈區域性的斑狀脫失，但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個正常眼中可有一個大理石紋樣的透照缺損，但與PDS/PG的改變截然不同

葡萄膜炎

如果小的色素顆粒在房水中浮游會被誤認為是白細胞，而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷，必需注意到PDS的典型體徵並且缺乏葡萄膜炎的其他症狀，如結膜充血、KP和虹膜後粘連。PDS病人中虹膜後表面色素丟失儘管吞噬細胞可以向前進入虹膜基質，但並不激起炎症反應。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮，單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒有PDS樣的虹膜透照缺損。

小梁網色素增加

除PDS/PG外在其他綜合徵眼內也能出現異常的色素播散。剝脫綜合徵相關的色素播散能導致小梁網明顯變黑。許多這樣的病例中，色素與囊膜剝脫物質混在一起，形成不規則的、麻紙樣的色素帶。一個典型的Krukenberg梭是不發展的。典型的囊膜剝脫物有助於正確診斷。

有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網上有中度的色素沉積，但沒有典型的Krukenberg梭。診斷藉助於觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損明確診斷需在散瞳條件下，套用虹膜角膜角鏡查見虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊後表面沒有色素沉積。

前後節黑色素瘤

虹膜、睫狀體或後節黑色素瘤（如果玻璃體前界膜破裂）能伴有色素播散。色素性瘤細胞或充滿色素的吞噬細胞可以引起前後房相當程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的症狀：沒有Krukenberg梭，沒有任何透照缺損。易於發現原發腫瘤。虹膜後表面的炎症偶爾可有中等數量的色素釋放，經常在下方房角內聚集成團，同時伴有炎症的表現。

其他

植入後房型人工晶狀體後有時可引起PG，此時位置異常的後房型IOL與虹膜在術後長期接觸、摩擦導致色素釋放。

剝脫綜合徵

色素性青光眼中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機械性摩擦，類似色素性青光眼那樣出現虹膜透照缺損Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高然而下列情況容易做出鑑別：①60歲以上老年人多見，罕見於40歲以下年齡；②50%患者為單側性，無性別、屈光不正（近視）傾向；③透照缺損常見於瞳孔緣及其周圍虹膜罕見在中周部虹膜，小梁網色素沉著不如色素性青光眼那么濃密（通常2級）；④最具鑑別特徵的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆粒或絮片，周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質。曾報告兩種疾病可同時存在。

相關疾病

色素性青光眼：因眼前節段色素播散引起的繼發性開角型青光眼稱色素性青光眼（pigmentary glaucoma）。

預防保健

隨訪

病人需要定期隨訪作臨床檢查，必要時進行適當的治療。對PG常規治療通常是先採用藥物治療，其次雷射治療，最後考慮手術治療。

臨床觀察

早期PDS/PG病人應至少半年1次仔細檢查虹膜透照缺損的數目，觀察虹膜形態。儘可能地將眼內不同區域色素程度的數據記錄下來，為以後動態觀察留下基數。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。

在疾病過程中，對小梁網損害的評估主要依據眼壓。若眼壓上升，則小梁網損害加重；反之眼壓下降，可提示色素播散停止，且小梁網沒有遭到不可逆的損害。正常功能恢復時小梁網內細胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒有改善，則可表明小梁網發生了不可逆的損害，形成了繼發性慢性開角型青光眼。

視盤損害、視野缺損 由於長期PG引起視盤損害與慢性開角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數PG病人合併近視，因此可能有特異性的近視性眼部特徵。近視眼的視盤可能比正視眼或遠視眼更易受升高的眼壓的影響而發生損害。因此，這類病人需要更經常的檢查。另外在近視眼中評估青光眼性視盤損害可能比在正常眼中更難。所以對近視眼的視盤更需要仔細檢查。PG比正視眼和遠視眼更易發生旁中心甚至中心視力的喪失。

藥物治療

在輕度病例中，使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經藥物可能就足夠了；而在許多嚴重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無法忍受或無法控制眼壓，可口服碳酸酐酶抑制藥。