小兒迷路水腫-耳性眩暈綜合徵

基本概述,發病機制,臨床診斷,易混淆疾病,治療方法,疾病預防,

基本概述

迷路水腫-耳性眩暈綜合徵即梅尼埃病(Ménière disease)又稱Ménière綜合徵、耳病性眩暈、迷路病、膜迷路積水等,1861年由法國醫師Ménière最早記載了一側性耳鳴-耳聾-眩暈三聯症,並提出“內耳性眩暈說”,為非炎症性內耳性眩暈症。

發病機制

1.精神刺激等因素使大腦皮質功能失調,自主神經功能紊亂,內耳毛細血管發生痙攣,局部血循障礙,組織缺氧,可使血管壁滲透力增加,導致組織水腫。
2.梅尼埃病為內耳膜積水、內淋巴液分泌多或正常吸收功能障礙以及變態反應引起的自主神經失調,內耳毛細血管滲透力增加,導致內耳產生水腫。
梅尼埃病為內耳膜積水、內淋巴液分泌多或正常吸收功能障礙以及變態反應引起自主神經失調,內耳毛細血管滲透力增加,產生內耳水腫所致。 該病徵與變態反應的自主神經功能紊亂有關。精神刺激等因素使大腦皮質功能失調,自主神經功能紊亂,內耳毛細血管發生痙攣,局部血循障礙,組織缺氧,可使血管壁滲透力增加,致組織水腫。

臨床診斷

眩暈耳聾耳鳴為該病三大症狀,耳聾是持續的、耳鳴和眩暈則是發作性的。 陣發性眩暈和一側耳鳴、耳聾。眩暈常突然發作,或於眩暈發作前覺耳鳴及耳聾加重,耳內有堵塞感,多為低調的隆隆聲或嘶嘶聲,發作時耳鳴加劇。視物旋轉,感覺周圍物體或自身在旋轉,或有搖晃浮沉的感覺。嚴重時伴有噁心、嘔吐、面蒼白、出汗。發作時多閉目臥床,不敢翻身或轉動頭部,惟恐因此而使眩暈加劇,行走、站立則搖晃不穩,常向一側傾倒,但神智清楚。每次眩暈發作持續時間數分鐘至數天不等,發作間歇可數月或數年一次。聽力減退(耳聾)多為一側性,常先發生於眩暈之前,每次眩暈發作均使聽力進一步減退,隨發作而每況愈下,稱之為“波動性聽力減退”。可有眼球震顫,有反覆發作病史。
依據病史及耳部檢查即可診斷。
該病徵在診斷名稱上混淆頗多,因此有主張將病徵的診斷分為三種:
⒈原因不明的內耳性疾病:即Ménière病(狹義Ménière病、真性Ménière病、內耳迷路水腫)。
⒉原因明確的內耳性疾病:應以病因命名,如內耳出血、炎症、腫瘤等,而不再列入該綜合徵。
⒊非內耳性疾患:應稱為眩暈症、假性Ménière病、類Ménière病等,對其中原因明確者(如外傷、腫瘤等)均應以病因命名。

易混淆疾病

應與頭部外傷、繼發於中耳炎之迷路炎、聽神經瘤、藥物反應、顱後窩腫瘤、前庭神經元炎等鑑別。

治療方法

該病徵的治療方法頗多,療效評價各家不一,尚難做出肯定性結論,故尚無一致公認的有效療法。一般使用鎮靜劑、調整自主神經功能之藥物,如 地西泮(安定)、谷維素、氯苯那敏(撲爾敏)、暈動寧、維生素B1、維生素B12等。使用血管擴張藥,如煙酸1mg/(kg·次),3次/d。肌注山莨菪鹼(654-2) 0.1mg/(kg·次),1~2次/d。低右、50%葡萄糖、5%碳酸氫鈉靜注可改善微循環,並有脫水作用,消除水腫。保守療法無效時可考慮手術治療。

疾病預防

防止過勞、精神刺激等誘發因素。

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