小兒腸旋轉不良

疾病概述

小兒腸旋轉不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸管位置發生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病，是小腸旋轉及固定異常是宮內小腸發育過程受擾而致的解剖學異常，並可威脅生命。大多在嬰兒及兒童期出現症狀。出生後可引起完全或不完全性腸梗阻，多發於新生兒期（占74%），是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應早期手術治療。

發病原因

在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發生扭轉。劇度扭轉造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。

發病機制

旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生於盲結腸部。

1、完全不旋轉：臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉。正常情況下，十二指腸旋轉至SMA後方，屈氏韌帶恰位於中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位於中線右側，導致十二指腸不全梗阻。而腸段不固定，使中腸易發生扭轉。十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發生扭轉。小腸系膜附著的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發生軸性扭轉;若近端空腸和遠端迴腸均位於中腹部，系膜附著部相對較窄，則扭轉的可能性大大增加。

2、頭側段旋轉異常：如果只是頭側段不旋轉，而尾側段旋轉和固定正常，亦可因結腸系膜束帶的壓迫，導致十二指腸梗阻。但由於十二指腸空腸連線部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣，中腸扭轉的可能性較小。

3、頭側段反方向旋轉：導致十二指腸位於SMA前面（正常應位於後方），而尾側段的逆向旋轉則導致橫結腸位於SAM後方，出現結腸梗阻。若尾側段正常旋轉，隨著升結腸從左上腹旋轉至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側段發育而來的小腸，形成疝囊，稱十二指腸旁疝。

4、頭側段不完全旋轉：區分頭側段不旋轉或不完全旋轉，並無客觀標準，一般認為，只要屈氏韌帶位於腹部中線右側，即為不旋轉。

5、尾側段的旋轉異常：如果頭側段旋轉正常，但尾側段旋轉異常，亦可引起中腸扭轉。與完全不旋轉相同，此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。

6、尾側段不完全旋轉：可能導致結腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉。而結腸肝曲固定不全時，則有結腸延伸至右上後腹壁的腹膜束帶形成，導致十二指腸部分梗阻。

臨床症狀

新生兒突發膽汁性嘔吐，嘔吐尚與十二指腸摺疊成角及腹膜束帶壓迫導致十二指腸梗阻有關。腸梗阻、敗血症、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐，需快速做出鑑別診斷。除了膽汁性嘔吐，患兒可有腹脹、脫水、激惹等。絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現。

其他臨床表現包括：腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或減少，以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和黑便。

中腸扭轉也可出現間歇性的症狀，主要見於年長患兒。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐（有時為非膽汁性）、厭食、體重下降、生長發育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。腸部分扭轉者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻，可致營養素吸收障礙、腸腔內蛋白質丟失。動脈供血不足致黏液缺血，出現黑便。

臨床檢查

可行以下檢查以明確診斷：

一、血液檢查：外周血可有白細胞增多或減少，血小板減少;血生化檢查可有代謝性酸中毒等。

二、大便檢查：呈現潛血陽性。

三、腹部平片：每個有膽汁性嘔吐的新生兒都應立即接受影像學檢查，通常為前後直立位及側臥位腹部平片。中腸扭轉影像學表現有：胃出口梗阻，可見擴張的胃泡，遠端氣體減少;典型的雙泡征提示十二指腸梗阻。

四、上消化道造影：腸扭轉最典型表現是十二指腸第2、3段出現“鳥嘴樣”改變;十二指腸部分梗阻則可呈“螺旋樣”改變。需要指出，懷疑急性腸扭轉時不宜行此檢查。腹部平片中未能顯示的充滿液體的擴張腸段也可使十二指腸空腸連線部下移，造成旋轉不良假象，此時可經肛門注入造影劑，以確定回盲部位置。

臨床治療

小兒腸旋轉不良目前無法預測何時或在何種情況下會發生，故對膽汁性嘔吐患兒，必須積極診治，絕不允許只作觀察而任其發展至絞窄性腸梗阻。所以一旦發現存在旋轉不良，即應手術糾治。

預防措施

一、婚前體檢：

預防出生缺陷，孕期按時產檢。出生缺陷是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質。為此，各地組成多科多院協作體系，為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率，預防應從孕前貫穿至產前。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎症）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。

二、孕婦儘可能避免危害因素：包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

三、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛鍊，多進食富含維生素的新鮮蔬果。