小兒原發性腦幹損傷

原發性腦幹損傷(primary brain-stem injury)是指在小兒頭部受到外力作用時，造成的腦幹損傷，可分為原發性腦幹損傷和繼發性腦損傷。

症狀體徵

腦幹內積聚眾多重要的腦神經核團、網狀結構及運動、感覺神經傳導束，是生命的中樞所在，受到損傷可出現一系列威脅患兒生命的臨床症狀和體徵。

1.意識障礙  患兒多在傷後立即進入持續昏迷狀態，昏迷程度較深，輕者對強痛刺激可有反應，重者一切生理反射消失，四肢軟癱，進入瀕死狀態，多由腦幹網狀上行激動系統受損所致。

2.生命體徵改變  腦橋中有呼吸節律調節中樞和長吸中樞，腦幹受損後可出現呼吸節律不規則、陳施呼吸或抽泣樣呼吸；延髓外側網狀區的呼氣或吸氣神經元在受到損傷後，可出現呼吸暫停、呼吸變慢變淺等呼吸功能障礙。延髓首端腹外側區(rVLM)是腦內調節心血管活動的關鍵中樞，對於維持正常的血壓和心率起重要作用，當此區受到挫傷時，可出現血壓下降、心率失常或心搏驟停。腦幹損傷引起自主神經中樞障礙時，可出現中樞性高熱、消化道應激性潰瘍，頑固性嗝逆。

3.眼球運動和瞳孔的改變  損傷中腦的動眼神經核、腦橋中的展神經核或側視中樞時，可出現眼球分離、雙眼同向凝視和同向運動障礙，頭眼水平運動反射消失；瞳孔可時大時小雙側交替變化，或極度縮小成針狀，也可散大固定或二側不等大，瞳孔形狀可不規則，對光反射多消失。

4.錐體束征  由於腦幹內錐體束損傷可出現肢體的癱瘓，肌張力增高、腱反射活躍、淺反射消失，一側或雙側病理征可陽性。當原發性腦幹損傷嚴重時，也可出現一切生理反射消失，肌張力鬆弛。

5.去大腦強直  是中腦損傷的重要體徵，中腦前庭核水平有促進伸肌收縮的中樞，而中腦的紅核及周圍的網狀結構是伸肌收縮抑制中樞，二者之間的橫斷性損傷即可出現去大腦強直，表現為全身肌張力增高，陣發性四肢過度伸直，頭後仰呈角弓反張，外界稍有刺激即可誘發，重者呈持續強直。

用藥治療

原發性腦幹損傷的治療原則與重度腦挫裂傷基本相同，主要是非手術支持治療。急性期首先是維持生命體徵的平穩，要保持呼吸道的通暢，深度昏迷的患兒要儘早氣管切開，對呼吸功能不全者，可套用呼吸興奮劑和機械通氣輔助呼吸，同時要維持血壓、心率和水電解質等內環境的穩定；其次是減輕腦水腫和腦腫脹，除了套用激素和高滲性脫水藥物治療外，可採取人工冬眠亞低溫治療，有助於降低腦組織的代謝率，增加其缺氧的耐受能力，減輕腦腫脹。對於腦幹損傷後出現的去皮質強直和肌張力增高要及時控制，以免加重缺氧和腦水腫，可用抗癲癇藥或鎮靜藥治療。病情平穩恢復期，應著重腦幹功能的改善，可進行高壓氧艙治療和促進腦組織代謝的藥物治療，如：套用胞磷膽鹼、腦蛋白水解物(腦活素)及三磷腺苷能量合劑等，還應當注意防止褥瘡、肺炎和泌尿系感染等併發症的出現。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

重視圍生期保健，防止早產、難產；提高接生技術，防止新生兒顱腦損傷；看護好各年齡段小兒，防止腦外傷。

病理病因

主要原因是墜落、撞擊引起，新生兒由產傷引起，可分為原發性腦幹損傷和繼發性腦損傷，由腦移位或腦疝引起的壓迫性損傷、瀰漫性腦腫脹等。

疾病診斷

與顱內出血症相鑑別，藉助腦CT檢查可鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

顱內壓持續監測有助於鑑別原發性和繼發性腦幹損傷，前者多為顱內壓正常，後者多表現為顱內壓增高。

其他輔助檢查：

1.腦幹聽覺誘發電位  能夠準確的反映腦幹損傷的平面和程度，多表現為損傷平面以上聽覺波的傳導異常或消失；而且還有助於預後的判斷，有報導外傷後深度昏迷的患兒，如果聽覺誘發電位有異常發現，69%的患兒能恢復，3l%的患兒將死亡，而聽覺誘發電位根本無反應者，100%的患兒將死亡。

2.CT  可見腦幹被蓋部或導水管周圍小的不規則斑點狀高密度出血灶，周圍有低密度水腫區，腦幹腫脹，腦池閉塞。

3.MRI  急性期極少做此項檢查，可表現為腦幹內短T1與長T2高信號的出血改變，對腦幹中細微損害顯示優於CT；晚期(數月乃至數年)後可因瀰漫性軸突變性而導致腦幹變細。

4.腦幹生理或病理反射的檢測  病理性掌頦反射的出現提示腦幹皮質-皮質下區平面的損傷；睫脊反射、掌頦反射的消失提示損傷已延及間腦平面；額眼輪匝肌反射消失和角膜下頜反射出現為間腦-中腦水平的受累；瞳孔對光反射消失和角膜下頜反射出現提示損傷擴及中腦水平；角膜反射和咀嚼肌反射的消失是腦橋水平受損的表現；眼心反射並以上各種反射都消失是損傷直達延髓的徵象。

併發症

可出現中樞性高熱、消化道應激性潰瘍、頑固性嗝逆，出現肢體的癱瘓、中腦損傷、去大腦強直等。

預後

原發性腦幹損傷的患者，成人多數預後不良，而由於兒童處在腦發育期，代償能力極強，只要度過急性期，絕大多數能有比較滿意的恢復，有的昏迷數月清醒後逐漸能上學及工作。

發病機制

由外力直接引致腦組織移位使腦幹撞擊在堅硬的顱底斜坡或小腦幕游離緣；或由旋轉的剪下應力導致的腦幹本身的扭轉、牽拉造成的損傷。小兒顱骨在受到直接暴力衝擊時，其顱骨變形度大，可使腦室內的腦脊液產生強烈的衝擊波，造成中腦導水管周圍或四腦室底的液壓衝擊傷，也是原發性腦幹損傷的一種重要原因。原發性腦幹損傷多位於一側腦幹的被蓋部或中央部，局部可見不同程度的挫裂傷伴灶性出血和水腫，後期可因血供障礙導致缺血梗死，出現軟化壞死，周圍可有膠質細胞增生。瀰漫性軸索損傷也屬於原發性腦幹損傷的一種類型，系頭部受到加速性旋轉外力時，剪下應力造成的瀰漫性神經軸索的挫傷。病理改變主要位於腦的中軸部分，即胼胝體、大腦腳，腦幹及小腦的上腳，表現為白質傳導束的挫傷、出血和水腫。

鏡下改變常因患者的存活期限表現3種形式：

1.短期存活數天的患者  表現為軸突的崩解、軸漿的溢出，隨後出現大量沿白質傳導束分布的軸突回縮球。

2.中期存活數周的患者  表現為沿白質束分布的“小串樣”小膠質細胞的浸潤。

3.以植物生存狀態存活數月的患者  表現為腦幹長傳導束的“瓦勒”退變和膠質的增生。