完全性雄激素不敏感綜合徵（complete androgen insensitivity syndrome）是2014年公布的泌尿外科學名詞。
基本介紹
- 中文名：完全性雄激素不敏感綜合徵
- 外文名：complete androgen insensitivity syndrome
- 所屬學科：泌尿外科學
- 公布時間：2014年
定義,出處,
相關詞條
- 完全性雄激素不敏感綜合徵
完全性雄激素不敏感綜合徵（complete androgen insensitivity syndrome）是2014年公布的泌尿外科學名詞。定義患者血漿雄激素濃度正常，但靶組織對雄激素缺乏反應或反應不全，結果導致患者男...
- 雄激素不敏感綜合徵
雄激素不敏感綜合徵是一個病症名稱。英文：androgen insensitirity syndrome 雄激素受體基因位於人類X染色體長臂近著絲粒處，含有8個外顯子，編碼910個胺基酸，中間有兩個鋅指區，C-末端有一個雄激素結合區。某些部位的基因突變可導致雄激素不敏感綜合徵或睪丸女性化（testicular feminization），臨床表現為核型為XY的...
- 小兒雄激素不敏感綜合徵
小兒雄激素不敏感綜合徵（AIS）是一種臨床較為常見的單基因性發育異常疾病。由於雄激素的正常效應全部或部分喪失而導致多種臨床表現，可從完全的女性表型到僅男性化不足或不育的男性表型，為男性假兩性畸形中最常見者。該病在染色體核型為46,XY的人中發病。AIS中該病系X連鎖隱性遺傳，在同一家族中發生。病因 已...
- 激素不敏感綜合徵和激素過敏感綜合徵
激素不敏感綜合徵和激素過敏感綜合徵是指機體對激素不敏感或過度敏感而引起的內分泌代謝紊亂症候群。隨著激素基因、激素受體基因及其相關基因定位、測序、剔除，定向突變等研究的深入和分子生物學、分子遺傳學技術的套用，使過去知之甚少的這些完全征的病因得到進一步了解，有的已經被闡明，檢測和診療的方法也在迅速擔高...
- 46,XY性腺發育不全綜合徵實驗診斷
診斷 促性腺激素水平明顯升高，性激素水平降低是重要的診斷依據，遺傳性檢查顯示染色體核型為46，XY，具有確診價值，由於46，XY性腺發育不全綜合徵可合併腫瘤，應進行病理檢查進行腫瘤的篩查。除了實驗室檢查，還應結合病史及臨床特徵進行診斷。完全性雄激素不敏感綜合徵和46，XY的17a2羥化酶缺乏鑑別。
- XY單純性腺發育不全綜合徵
鑑別診斷 本症應與完全型睪丸女性化綜合徵鑑別，惟本症乳房不發育，經人工周期治療有撤退性出血等可鑑別診斷。鑑別診斷 XY單純性腺發育不全需與完全型雄激素不敏感綜合徵（完全型睪丸女性化）和46，XY 17α羥化酶缺乏鑑別。這三類患者染色體均為46，XY，外生殖器均為女性，但由於病因不同，臨床表現有所差別。XY...
- 部分性雄激素不敏感綜合徵
insensitivity syndrome）是2014年公布的泌尿外科學名詞。定義 雄激素不能有效發揮男性化作用而使外生殖器部分衍化成女性型，但外陰有不同程度的男性化的先天性疾病。由雄激素受體質和量的改變造成。性腺、血睪酮和黃體生成素值、核型、遺傳方式都與完全性雄激素不敏感綜合徵相同。出處 《泌尿外科學名詞》第一版。
- 性反轉綜合徵
以性反轉綜合徵為常見。患者體內只有一種生殖腺。具有睪丸，但外生殖器似女性或兩性化，染色體核型為 46, XY 者，稱為男性假兩性畸形；具有卵巢，但外生殖器似男性或兩性化，染色體核型為 46, XX 者，稱為女性假兩性畸形。一些內分泌異常或其它生長發育缺陷疾病也常涉及到性分化異常，如雄激素不敏感綜合徵、彎腿...
- 中老年男性雄激素部分缺乏綜合症
Legros等對1250例45—75歲的男性進行研究，發現睪酮水平與Morley的ADAM問卷積分僅有微弱的關係，他們觀察到了ADAM問卷在最後的那段PADAM時有較高的敏感性，而特異性較低（﹤35%），這明顯是由於受到抑鬱、一般健康狀態不佳等不依賴於雄激素水平的眾多因素所影響。因此，要想診斷PADAM而不是單純診斷男性更年期綜合徵，...
- 閉經
完全性雄激素不敏感綜合徵臨床表現為外生殖器女性型，且發育幼稚、無陰毛；不完全性雄激素不敏感綜合徵可存在腋毛、陰毛，但外生殖器性別不清。（3）宮腔粘連 一般發生在反覆人工流產術後或刮宮、宮腔感染或放療後。子宮內膜結核時也可使宮腔粘連變形、縮小，最後形成瘢痕組織而引起閉經。宮腔粘連時可因子宮內膜無...
- 性徵
③女性假性間性人。指患者生殖腺為卵巢，因腎上腺分泌過多的雄激素（除睪丸外，腎上腺皮質也能合成一定量的雄激素），使外生殖器官向男性方向分化，但不完全，其核型為46，XX。雄激素不敏感綜合徵 雄激素不敏感綜合徵（androgen insensitivity syndrome，AIS）指患者的生殖腺為睪丸，可分泌雄激素，但由於體細胞和中腎...
- 原發性閉經
對雄激素不敏感綜合徵 對雄激素不敏感綜合徵又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形，患者性腺屬男性，體內有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮，但由於靶器官細胞內缺乏雄激素受體，對睪丸酮不發生反應，以致妨礙外生殖器和男性第二性徵的發育。青春期後，睪丸發育，同時能分泌雌激素而產生女性化作用，引起乳房發育產表似女性，...
- 女性假兩性畸形
2.雄激素不敏感綜合徵 無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發育成熱後切除雙側睪丸以防惡變，術後長期給予雌激素以維持女性第二性徵。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應提前作整形術並切除雙側睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。 3.其他男性假兩性畸形 混合型生殖腺...
- 假兩性畸形
男性假兩性畸形，其染色體為46，XY，性腺為睪丸，但生殖管道或（和）外生殖器男性化不全，內外生殖器呈男性化不全、女性化或兩性化，分類複雜。與Muller管抑制物質分泌障礙、睪酮合成過程障礙以及終末器官對雄激素不反應等有關，包括17-儀羥化酶缺陷、5-d還原酶缺乏症、雄激素不敏感綜合徵（完全性、不完全性）等...
- 北京協和醫院婦科內分泌疾病病例精解(第2輯)
病例16 席恩綜合徵ART再孕胚停94 第三章 性發育異常100 病例17 完全型雄激素不敏感綜合徵100 病例18 46，XY 部分性腺發育不全108 病例19 11β-羥化酶缺乏 115 病例20 真兩性畸形-Ⅰ121 病例21 真兩性畸形-Ⅱ127 病例22 真兩性畸形的性別之“迷”136 病例23 DSD合併預激綜合徵141 病例24 以陰蒂...
- 人類染色體(遺傳物質)
其產生原因或者是性發育過程中因性激素水平異常，或者是胚胎髮育過程中受到母體異常激素的影響（如大量使用黃體酮保胎）。男性假兩性畸形稱男性女性化，核型為46，XY，X染色質陰性，Y染色質陽性。它可分為兩類：雄激素不敏感綜合徵（睪丸女性化綜合徵）和不完全男性假兩性畸形。前者外生殖器及第二性徵女性化明顯；...
- 陰道發育異常
（3）副中腎管垂直-側面融合異常表現為垂直、側面異常同時存在，也可以合併泌尿道發育異常，此類畸形不屬於前述任何一種分類，如陰道縱隔合併不完全性陰道橫隔。（4）副中腎管無效抑制引起的異常 性腺發育異常合併副中腎管無效抑制時，表現為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合徵。患者雖然存在男性性腺，但其雄激素...
- 婦科內分泌病例評析
一、空泡蝶鞍綜合徵致高泌乳素血症 二、McCune—Albright綜合徵 三、完全型雄激素不敏感綜合徵 四、GnRH-a治療子宮內膜異位症引起劇烈痛經：點火效應 五、先天性血小板無力症月經過多的治療—左炔諾孕酮宮內緩釋系統 六、妊娠合併類風濕關節炎 七、自發性雙卵巢過度刺激 八、多囊卵巢綜合徵合併“妄想症”的用藥...
- 張曉威(北京大學人民醫院醫生泌尿外科主任醫師)
79.花克涵,楊磊,張曉威,白文俊,李清,徐濤.完全性雄激素不敏感綜合徵合併膀胱瘺1例報導及文獻回顧[J].北京大學學報(醫學版),2017,49(04):724-7 29.80.蘭軻,楊文博,張曉威,白文俊,李清,徐濤.氟比洛芬酯在經直腸超聲引導前列腺穿刺疼痛控制中的套用[J].北京大學學報(醫學版),2017,49(04):643-647.81....
- 徐濤(北京大學人民醫院北大國際醫院主任醫師)
18. 袁佳奇,張曉威,徐濤,王曉峰.前列腺癌雄激素剝奪治療後代謝異常.中國醫學科學院學報,2011,33(4),468-472. (綜述)19. 袁佳奇, 徐濤,張曉威,王曉峰.完全型雄激素不敏感綜合徵睪丸惡變一例.中國醫學科學院學報,2011,33(5),587-588.20. 安超,徐濤,王曉峰.5α還原酶抑制劑在前列腺癌化學預防中的作用.中國...
- 哈佛女性健康寶典
192．雌激素 193．合成雌激素 194．雌激素替代療法 195．高雄激素血症 196．高催乳素血症 197．水腫 198．睪丸女性化綜合徵(完全性雄激素不敏感綜合徵)199．特納綜合徵 B妊娠與分娩 200．孕前諮詢 201．弓形蟲病 202．早孕反應 203．妊娠試驗 204．妊娠 205．高齡妊娠 206．異位妊娠(宮外孕)207．人工流產 208．...
- 北京協和醫院婦科內分泌疾病病例精解
病例24.Turner綜合徵伴外陰發育不良 病例25.45，XO／46，XY性腺發育不全 病例26.46，XY單純性腺發育不全 病例27.不完全型雄激素不敏感綜合徵 病例28.完全型雄激素不敏感綜合徵 病例29.46，XX外陰模糊不清 病例30.46，XY 17羥化酶缺乏 病例3 1.反覆出現的卵巢囊腫多次手術與高孕酮血症 第四章 婦科內分泌...
- 郁琦(中國醫學科學院北京協和醫院主任醫師)
23. 田秦傑, 黃尚志, 郁琦, 等. 《完全型雄激素不敏感綜合徵中雄激素受體基因突變的檢測與分析》. 生殖醫學雜誌, 1995, 4(4): 196 24. 《更年期知識系列講座共9篇》, 中國婦女報.25. 《北京骨質疏鬆高級培訓班講義》. 1994, p122-138、p169-171.26. 《女性生殖內分泌培訓班講義》. 1995, p42-45 27...
- 睪丸性不育
在男性假兩性畸形中，睪丸女性化綜合徵較為常見。首次報導於1817年。1953年Morris提出睪丸女性化一詞沿用至今，近年來有人提出為雄性素不敏感綜合徵。此種病人有睪丸，性染色體組型為XY，性染色質為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素，但由於體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。睪丸女性化可分為完全性...
- 宋成文(廣州軍區武漢總醫院副主任醫師)
issn.1674-1870.2020.04.008.[4] 周曉莉,趙嫦娥,宋成文. 脂肪因子水平與妊娠期糖尿病患者母嬰結局的相關性分析[J]. 中國病案,2019,20(7):107-110. DOI:10.3969/j.issn.1672-2566.2019.07.039.[5] 戴麗娜,劉波,王晶,等. 完全型雄激素不敏感綜合徵1例[J]. 實用婦產科雜誌,2017,33(8):636-637.
- 月經失調140個怎么辦?
71.什麼是完全型與不完全型雄激素不敏感綜 合征？72.什麼是女性男性化？可由什麼疾病引起？73.婦女體表毛髮的分布與男子有什麼不同？為 什麼？74.什麼原因可引起婦女多毛症？怎樣診治？75. 什麼是多囊卵巢綜合徵？76.多囊卵巢綜合徵十分常見嗎？它會引起什麼 後果？77.怎樣診斷及治療多囊卵巢綜合徵？78.手術能...
- 性發育異常田秦傑2016觀點
機制 / 079 67. 17α- 羥化酶缺乏的臨床特徵 / 080 68. 17α- 羥化酶缺乏的實驗室檢查 / 081 69. 17α- 羥化酶缺乏的診斷與鑑別診斷 / 082 70. 17α- 羥化酶缺乏的治療 / 082 71. 不完全型 17α- 羥化酶缺乏症 / 083 72. 5α- 還原酶缺乏 / 084 73. 尷尬的雄激素不敏感綜合徵 / 085...
- 變性(人類改變性別)
若個體伴隨先天性腎上腺生殖器障礙,比如:先天性腎上腺皮質增生症(診斷編碼:E25.0)或雄激素不敏感綜合徵(E34.50),則可以同時有以上兩個診斷。 (3)其他特定的性別煩躁(DSM5編碼為F64.8):指具有典型的性別煩躁的症狀,存在符合臨床意義的痛苦,或導致重要的社會功能損害(社交,職業、建立親密關係等損害),但是不符合...
