大口畸形

面橫裂為口角的過度裂開，程度不同，輕者表現為皮膚的溝狀凹陷，重者裂入口腔，是一種少見的面頜部先天畸形，一般稱巨口症，若巨口症同時伴有同側咬肌、頜骨或耳部發育不良，則系第一、二腮弓畸形所致。面橫裂系胚胎髮育時期上頜突與下頜突部分或全部未融合所引起，可有單側裂或雙側裂之分，以男性多見，多為單側，一般裂隙多終止於頰部，嚴重則裂入口腔。根據面裂裂隙的不同程度，又有輕、中、重度之分，可分為三度。而第一、二腮弓綜合徵所呈現的巨口，由於口唇變形，影響語言和進食功能，常有垂液外溢

臨床表現

1.口角過度裂開，有溝狀凹陷或裂入口腔；

2.同側咬肌、頜骨或耳部發育不良；

3.口唇變形，垂液外溢；

4.言語、進食功能受影響。

診斷鑑別

診斷依據

1.出生後即有口角過度裂開，程度不等。

2.巨口症伴有同側咬肌、頜骨或耳部發育不良，系第一、二腮弓畸形所致。

疾病治療

治療原則

1.皮膚軟組織凹陷套用“Z”成形術原則修復治療。

2.大口畸形矯正，沿裂口將各層組織分離逐層嚴密縫合，注意口角定位，務求對稱。

3.頜骨、下頜凹陷套用組織移植術修復。

4.耳部畸形嚴重者按耳廓再造方法修復。

用藥原則

1.一般情況下，用藥以用藥框限“A”、“B”為主。

2.必要時，用藥可以包括用藥框限“C”。