疾病名稱
多睪畸形
英文名稱
polyorchidism
別名
多睪症
分類
泌尿外科 > 泌尿生殖系先天性畸形 > 男性生殖系先天性畸形
ICD號
Q55.2
流行病學
1670年Blasius在屍檢時首次發現多睪畸形,1895年Lane在手術中第1次發現,並經組織學證實。1978年Pelander統計世界文獻共報告53例。統計國內有關資料,迄今約報告13例。
病因
多睪丸的發生可能是胚胎的生殖嵴在衍化成睪丸的過程中,因某種因素使胚胎早期生殖嵴內上皮細胞索分裂所致。
發病機制
多睪畸形一般很少超過3個睪丸,國內僅見趙光敏等報告一例有4個睪丸畸形的病人。1925年Holder報告一例不僅有5個睪丸,而且還有3個陰囊,包括2個正常的陰囊和睪丸,1個未成熟的陰囊和睪丸的病人。多睪常位於左側,可呈一附屬物位於陰囊內,需經組織學檢查證實。Meban報告37例中,21例在左側。Pelander等分析53例多睪畸形病人,其中15%的同側睪丸中有一個是隱睪。絕大多數病例中,額外睪丸已下降,呈一無症狀腫塊位於陰囊內。
多睪畸形的臨床表現
多數病人沒有任何的症狀,只是被偶然發現。生育力一般正常。然而,第3個睪丸發生惡變或是扭轉時則需要及時處理。多數情況下會同時伴有疝或下降不全。有附睪和輸精管的第3個睪丸也可能成為輸精管結紮術後保持生育力的一個原因。
檢查
1.B超 可檢查多睪的位置,但通常陽性率較低。
2.手術探查 可發現陰囊或腹股溝包塊是否為睪丸,或擬診為雙側隱睪行探查時在腹腔內找到3個或3個以上睪丸。
3.組織學檢查 包塊需組織學確診。
診斷
多睪畸形的病人一般無症狀,常以疝或額外睪丸扭轉、陰囊內捫及異常腫塊而就診。現代的超聲和核磁診斷可以很為明確,甚至不需要手術探查和病理診斷。
鑑別診斷
附睪腫塊
陰囊內睪丸旁腫塊,很難與額外睪丸鑑別,往往需通過手術探查、組織學檢查才能鑑別。
腹股溝斜疝
腹股溝斜疝為可復性包塊,B超可發現包塊內容物為腸管。斜疝嵌頓時常與額外睪丸扭轉不易鑑別,尤其多睪畸形合併斜疝時,只有通過手術探查才能與多睪畸形鑑別。
多睪畸形的治療
多睪畸形的治療因人而異。腫瘤和扭轉時需要手術切除,而其他情況則可以保留睪丸,但需要常規檢查包括超聲檢查來排除早期腫瘤。如果額外睪丸發育良好,無病理改變可不切除。