外陰纖維肉瘤

外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，是由成纖維細胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤，生長緩慢，可發生局部侵襲性生長及復發。外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。治療以早期手術局部廣泛切除為主，輔以放療和化療。

基本介紹

• 就診科室：婦科，腫瘤科
• 多發群體：低分化外陰鱗癌患者
• 常見發病部位：大陰唇或陰蒂
• 常見症狀：腫塊局部溫度較高，表面可見毛細血管擴張等

病因

病因尚不完全明了。有學者報導低分化外陰鱗癌經放療和化療後7年，在原來放療部位發現纖維肉瘤。

臨床表現

好發於大陰唇或陰蒂，有或無痛性腫塊，邊界清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低則質堅硬，反之則質較軟。大小1～8厘米不等。腫物體積小時可活動，長大後多粘連固定。腫塊局部溫度可較高，表面可見毛細血管擴張。可伴發區域淋巴結轉移腫大，並可通過血行播散轉移至肺，偶見於肝和肋骨等。惡性度高者腫瘤較大而且較柔軟，進展更為迅速。

凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據病理組織檢查。對浸潤皮膚或皮膚已出現潰瘍者，可鉗取組織活檢，對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。

檢查

凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據病理組織檢查。對浸潤皮膚或皮膚已出現潰瘍者，可鉗取組織活檢，對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。

診斷

根據以上症狀、體徵、實驗室檢查，不難作出診斷。

治療

以手術治療為主，體積小、惡性度低者可採用局部腫瘤擴大切除術，體積大、惡性度高者採用外陰根治性切除術加腹股溝淋巴結切除術，術後易復發。

1.手術治療

採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發。腹股溝淋巴結陽性則行盆腔淋巴清掃術。採用腫瘤剔除術或腫瘤切除術，約80%出現局部復發。

2.化療

期別稍晚、核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。常用的治療軟組織肉瘤的化療方案有：

（1）VAC方案 長春新鹼、放線菌素或放線菌素D（更生黴素），環磷醯胺靜注，3～4周重複使用。

（2）ADIC方案 多柔比星（阿黴素）靜滴，第1天，達卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）靜滴，第1～5天。

（3）CYVADIC方案 環磷醯胺靜滴，第2天，長春新鹼靜注，第1，8天，達卡巴嗪（氮烯咪胺）靜滴，第2天。間隔4周。