壞死遊走性紅斑

壞死遊走性紅斑是胰高血糖素瘤患者經常出現的皮膚病變,具有對稱性、壞死性和遊走性。93%的胰高血糖素瘤患者會出現壞死遊走性紅斑。

基本介紹

  • 就診科室:皮膚性病科
  • 常見病因:可能與高胰高血糖素血症及低蛋白血症等因素有關。
  • 常見症狀:初期表現為局部可有散在的淤點或丘疹,進展成大皰狀並且中央出現糜爛滲出、結痂。
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

壞死遊走性紅斑的出現可能與以下幾種因素相關。
1.高胰高血糖素血症
對於出現特異性壞死遊走性紅斑的胰高血糖素瘤患者,當通過藥物治療或切除原發病灶,使血中胰高血糖素水平降低之後,皮膚壞死遊走性紅斑多在1~2周內癒合消失。同時,對於發生急性胰腺炎的患者使用外源性胰高血糖素進行治療時,可出現類似壞死遊走性紅斑。
2.低蛋白血症
如果對胰高血糖素瘤患者進行營養支持治療,壞死遊走性紅斑患者可得到緩解。

臨床表現

病變多見於下肢、腹部和臀部皮膚,少數患者可表現為唇炎,病變呈多形性或花紋樣,呈周期性改變。初期時局部可有散在的淤點或丘疹,之後病灶逐漸擴大,病灶相互融合形成大皰狀,中央出現糜爛滲出、結痂,然後癒合,顏色逐漸變淡或遺留紫斑,皮損邊緣向外延伸出現脫屑改變。結痂和脫屑後不遺留瘢痕,可有色素沉積。病程長短不等,一般為2年,有時可更長。

檢查

1.實驗室檢查
血中胰高血糖素水平升高。
2.組織病理學檢查
必要時行組織病理學檢查有助於與銀屑病、慢性濕疹等進行鑑別,以明確診斷。

診斷

1.患者有胰高血糖素瘤病史。
2.病變多見於下肢、腹部和臀部皮膚,初期時局部有散在的淤點或丘疹,之後形成大皰狀,中央有糜爛滲出、結痂,然後癒合,顏色逐漸變淡,皮損邊緣向外延伸出現脫屑。
3.實驗室檢查可見血中胰高血糖素水平升高。

治療

1.營養支持治療
補充機體缺少的胺基酸和鋅,有助於促進壞死遊走性紅斑的癒合。
2.手術治療
由於壞死遊走性紅斑是胰高血糖素瘤患者的症狀,所以需要治療原發病。確診胰高血糖素瘤後,應及時採用手術治療。腫瘤切除後症狀可迅速改善,皮膚病變常於術後第2天顯著好轉,2周后可全面消失。較重的皮膚病變,融合性大皰也可於術後3周恢復正常。
3.其他
對於無法手術的患者,可以考慮採用經肝動脈栓塞和(或)化療的方法,縮小腫瘤細胞體積,減緩腫瘤生長速度,抑制腫瘤細胞分泌胰高血糖素。

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