增殖型天皰瘡

增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型，較少見。患者一般是免疫力較低的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位。損害最初為薄壁的水皰，尼氏征陽性。破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。尼氏征陽性。皺褶部位溫暖潮濕，易繼發細菌及念珠菌感染，常有臭味。陳舊的損害表面略乾燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預後較好。

疾病名稱

增殖型天皰瘡

疾病概述

天皰瘡是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病。共同的特徵有：

①薄壁、鬆弛易破的大皰；

②組織病理為棘層松解所致的表皮內水皰；

③免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積。血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。

疾病分類

口腔科

疾病種類

有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：

①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。

②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫螢光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。

症狀體徵

（1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。

（2）皮膚：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破後基部發生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。

（3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。

疾病病因

天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

診斷檢查

臨床損害特徵臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助於診斷，但不要大範圍地採用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降，甚至亞病質，也有助於診斷。此外，下列方法有助於正確診斷。

細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，塗於玻片上，乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少。

1．皮膚鬆弛大皰，覆有結痂，或難治的糜爛面。

2．黏膜特別是口腔黏膜往往是尋型天皰瘡的早期症狀。

3．Nikolsky氏征陽性。

4．水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細胞（Tzanck細胞）

5．免疫螢光檢查

a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。

b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。

6．病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發現橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、皮質激素：主要使用強的松龍（Prednisolone）或強的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制後有計畫緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10－15mg／日維持量。

4、免疫抑制劑：主要選用環磷醯胺100mg /日（每公斤約2mg ）, 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。

5、金療法：對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的黏膜糜爛，本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

6、血漿去除方法（Plasmapheresis）:本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天為1療程，每周進行1個療程，連續3個療程。

中醫治療：

a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭．雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便乾燥者加大黃。

b、心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白朮、蒼朮、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔黏膜糜爛者加金 蓮花、金雀花，大便乾燥者加大黃。

c、氣陰兩傷型：法宜益氣養陰，清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、乾生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。