回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎也稱Weber-Christian綜合徵，呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨床表現為反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊，同時伴有發熱，部分病例可累及內臟。具有多系統損害的回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎，稱為系統型脂膜炎；僅有皮損而無內臟損害者，稱普通型脂膜炎。該病男女均可發病，成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性。該病經過長短不一的發熱期後，症狀可自然消退，但也可在幾個月或幾年內經常復發，可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜後纖維化等併發症。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
基本介紹
- 就診科室：感染科
- 多發群體：成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性
- 常見發病部位：軀幹和大腿皮下脂肪組織
- 常見症狀：頭痛，全身乏力，厭食，肌肉痛，關節腫痛，精神不寧等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
一般認為可能是多種原因引起的一種非特異性反應，或為感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。據相關資料報導有的病例發病前有反覆發作的扁桃體炎，亦有報導部分病例存在著不同情況的結核因子，且個別病例須用抗結核治療後才能緩解病情。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡，從而表明該病與自身免疫性風濕病相關。
臨床表現
多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅症狀。
1.普通型
（1）發熱發熱以系統型多見。在皮損出現數天后就開始發熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1～2周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規則熱。
（2）皮損皮損好發於四肢和軀幹，以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節，或呈片，大小不一；可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
（3）關節疼痛關節表現為關節疼痛，以雙膝關節疼痛最常見，其次為腕關節、踝關節，有些病例也可表現為遊走性關節疼痛。
（4）淋巴腫大、水腫其他部分患者可有淋巴結腫大，其中以系統型多見，多位於腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些患者可出現水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.系統型
（1）呼吸系統個別患者有胸痛、呼吸困難症狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現滲出性胸膜炎體徵。
（2）消化系統可出現厭食、噁心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網膜、後腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
（3）心血管系統可表現為心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發生心包炎，病程後期可發生心力衰竭。
（4）眼部損害有些病例可出現眼部症狀，表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
（5）中樞神經系統可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎症狀和顱內高壓症，這些症狀都是由於顱內脂肪組織炎所造成的。
（6）與其他風濕病重疊該病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可並發腎小球腎炎。
檢查
（一）實驗室檢查
1.血常規、骨髓象及血沉
外周血象可見紅細胞計數、血小板減少；白細胞計數減少，可含有中毒顆粒，分類計數中性粒細胞減少，伴有核左移，但合併感染時白細胞計數增多，血沉增快。骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少，有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒，呈感染骨髓象。
2.尿常規
當合併腎小球腎炎或重疊其他風濕病時，可出現蛋白尿、血尿和管型尿。
3.生化學檢查
肝臟受累可有肝功能異常，CRP增高。
4.免疫學檢查
部分患者抗“O”滴度升高，重疊其他風濕病時可有類風濕因子滴度升高，抗核抗體陽性，補體降低，IgG、IgM升高，細胞免疫試驗低，淋巴細胞轉化率降低。
（二）其他輔助檢查
1.X線檢查
胸部平片表現為肺門及氣管旁淋巴結增大，偶爾可見少量胸腔積液，肺內可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統，可見有心臟擴大和心力衰竭。
2.心電圖檢查
可見有竇性心動過速、不同類型傳導阻滯及心肌炎等改變。
3.B超
影像顯示皮下結節，表現為病灶邊緣和瀰漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。
診斷
普通型根據反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊，伴有發熱，皮損自發性消退後留下局部凹陷等特點不難診斷。最後確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較複雜，臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。個別患者既無發熱，也無皮下結節，僅表現為各臟器受累症狀，需活組織檢查方可明確診斷。
治療
1.去除誘發因素
如去除感染病灶，停止套用誘發該病的藥物等。
2.一般治療
急性發作期應臥床休息，合併口腔、耳鼻喉慢性感染者，應給予足量有效的抗生素控制感染。儘量避免使用磺胺類藥物，此類藥物進入體內容易起到半抗原作用而加重病情。
3.全身治療
早期可用抗風濕類藥物緩解症狀、退熱和減輕關節疼痛。非甾體類抗炎藥如阿司匹林或雙氯芬酸（扶他林）口服。若無效可加用糖皮質激素類藥物，如潑尼松，待症狀緩解後立即減量並逐漸停藥。抗生素與激素藥物並用可獲得更好的療效。但應注意，隨著病情的演變，本病對激素治療反應越來越差，此時可換用適量細胞毒性藥物如環磷醯胺、硫唑嘌呤，抗瘧藥氯喹及免疫調節藥左旋咪唑。
4.對症治療
可用阿托品類解痙藥緩解腹痛，出現心力衰竭者可給予適量洋地黃（毛地黃）製劑；水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫；眼部繼發青光眼者，應酌情採用手術治療。
