嗜酸性肉芽腫

簡介

嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多症的一種表現，以前稱為組織細胞增多症X。嗜酸性肉芽腫多發生於5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多症病例的60-80%。黑人本症極少見。

嗜酸性肉芽腫可見於顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨。男女發生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發性的全身系統性的郎罕氏細胞增多症，常見於3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多症形式，多見於老年患者。HSC三聯征是指尿崩症，突眼症和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統疾病。

對於中軸骨的侵犯，多見於胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現為整個椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

臨床表現

嗜酸性肉芽腫的臨床表現為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。

嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現無特殊性，不同的部位，表現不同。顱骨的病損表現為內外顱骨板層不規則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發生於椎體。發生在長骨，則多位於股乾，乾骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對於明確病變髓腔內的範圍及對皮質骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑑別。

大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。

顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫內大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源於單核細胞和髓腔內的樹突狀細胞。電鏡下，這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞，多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病灶內富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內細胞數量減少，纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產生的原因多認為是感染性和免疫源性的。