骨嗜酸性肉芽腫是以骨骼病變為主或局限於骨的組織細胞增生症。病因不明。基本的病變為肉芽腫，色棕黃或灰黃，如有出血，則為暗紅色，有韌性而不像壞死組織那樣脆弱，邊界清楚，穿破骨皮質後可侵入軟組織，鏡下見有大量良性的組織細胞和成熟的嗜酸粒細胞，間雜有不同程度的出血和壞死灶。
基本介紹
- 中文名：骨嗜酸性肉芽腫
- 外文名：eosinophilic granuloma of bone
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
病因不明。患者主要表現為疼痛和腫脹，大多數患者以病理性骨折就診。自嬰兒至老年均可發病，但是多數患者為30歲以下男性，常見的發病部位為顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，亦可見於長管狀骨，其中尤好發於股骨近端，手和足很少發病；多為單發，也可多發。
1.主要表現患處的腫脹、疼痛、功能障礙等。
2.次要表現少數病理性骨折後可發生脊髓壓迫症狀。
鑑別診斷
由於發病部位和病程不同，致骨EG的影像學表現存在多樣性和易變性，給鑑別診斷帶來很大困難；且發生於不同部位的EGB需與之鑑別的疾病也存在一定差異。主要應與以下與之相同好發年齡的骨內病變相鑑別：
1.尤文氏肉瘤。骨EG影像學骨質改變雖似尤文氏肉瘤，但臨床症狀輕微，僅有局部輕度疼痛，無尤文氏肉瘤發熱、白細胞增多等全身症狀，也無骨針形成，與尤文氏肉瘤不符，因此，診斷時應密切聯繫臨床，避免誤診。
2.骨肉瘤。多呈溶骨性骨質破壞，邊緣無硬化，皮質多中斷，可伴瘤骨及骨膜反應，可形成Codman三角，多伴軟組織腫塊形成。
3.骨纖維結構不良。多呈囊狀溶骨性骨質破壞，可見磨玻璃影改變，邊緣多清晰、硬化，可膨脹改變，無骨膜反應及周圍骨質水腫、軟組織腫脹。
4.結核。椎體結核多呈椎體骨質溶骨性破壞，多不伴硬化，椎間盤破壞椎間隙狹窄，可見椎旁冷膿腫。
5.慢性骨髓炎症。骨皮質增厚、髓腔狹窄並伴骨質破壞及周圍軟組織腫脹，臨床有相應的慢性炎症病史。
檢查
1.X線表現 顱骨病變呈溶骨性破壞，邊緣銳利而彎曲，呈所謂“地圖顱”表現。椎體病變可因骨質破壞而呈前後一致的壓縮，椎間隙仍保持正常。長管骨的病變多位於骨幹或乾骺端而不累及骨骺，表現為髓腔內溶骨性破壞，但無死骨和鈣化，邊緣清楚，骨皮質變薄而略膨脹，骨膜可呈層狀增生。
2. 實驗室檢查有白細胞增多及嗜酸細胞增多現象。血清鈣、磷及鹼性磷酸酶等均正常。
治療原則
保守治療無效則應行手術治療。
具體治療方法：
(1)非手術治療：病灶內注射潑尼松製劑，包括已確診、局部復發、繼發病灶均有效。
(2)手術治療：病灶刮除，必要時可以植骨，同時局部注射潑尼松；對某些功能次要的骨，如肋骨和腓骨，可行邊緣性瘤段切除術。
治療注意事項對特殊病例或不宜手術治療者可行放射治療；對於多發病不適於手術及放射治療者可行局部或全身套用潑尼松治療。病理性骨折按骨折處理原則進行。
