皮膚黏膜淋巴結綜合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasakidisease)，是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報導。由於本病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發病增多，1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例;外省市11所醫院相同的資料中，川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇內。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：濕疹 口腔癌 口角炎 口腔癌皮膚轉移 潰瘍壞死性口炎 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙 乙狀結腸造口旁溝疝 口糜 口腔黏膜病 口腔黏膜黑棘皮病 口周濕疹 唇皰疹
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關症狀：白細胞增多 斑丘疹 持續性發熱 充血 創傷 蛋白尿 多形紅斑樣皮疹 腹痛 肛周皮膚潮紅 高凝狀態 高熱 關節疼痛 黃疸 急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹 結痂 結節 結膜充血 咳嗽 口唇潮紅 淋巴結腫大 脈搏加速 腦膜炎 膿性分泌物 皰疹 貧血 收縮期雜音 水腫 特徵性趾端大片狀脫皮 心包積液 心包炎 心動過速 心絞痛 心力衰竭 心音低鈍 心臟雜音 楊梅樣舌 指甲可見橫溝紡
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現有發熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報導患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵蟎為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。
檢查
主要症狀常見持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮，出現於甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，於發熱後3天內發生，數日後自愈。發熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見於軀幹部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它症狀往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑並於1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要症狀於發熱後即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，症狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床症狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以alpha;2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。
類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用於心臟檢查及長期隨訪在半數病中可發現各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監測冠狀動脈瘤的最可靠的無創傷性檢查方法。在出現無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養和病毒分離均為陰性結果。
鑑別診斷
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑑別。
本症與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發病後第3天才開始;②皮疹形態接近麻疹和多形紅斑;③好發年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青黴素無療效。
本症與幼年類風濕病不同之處為：①發熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結痂。
與系統性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細胞總數及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結節性多動脈類的症狀有很多相似之處，但MCLS的發病率較多，病程產短，預後較好。這兩種病的相互關係尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、乾裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及後期出現指趾端膜狀脫皮;③眼結膜無水腫或分泌物;④白細胞總數及粒細胞百分數均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②特徵性手足改變;③高熱持續不退。
與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發病年齡以嬰幼兒為主。
主要症狀常見持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮，出現於甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，於發熱後3天內發生，數日後自愈。發熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見於軀幹部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它症狀往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑並於1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要症狀於發熱後即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，症狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床症狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高，核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以alpha;2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用於心臟檢查及長期隨訪在半數病中可發現各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監測冠狀動脈瘤的最可靠的無創傷性檢查方法。在出現無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養和病毒分離均為陰性結果。
緩解方法
主要症狀常見持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。除對症、支持療法外，主要是對抗血管炎症和對抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在發病10天內用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預防冠狀動脈瘤。
