黏膜皮膚淋巴結綜合徵(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，由日本紅十字中心的川崎(Kawasaki)於1967年首先報導，故又稱Kawasaki綜合徵。本綜合徵好發於兒童病原未明，為一種獨立的急性傳染病。主要臨床表現為持續發熱、眼結膜充血、嘴唇潮紅及皸裂、手足硬性紅腫、全身多形性皮疹及頸部淋巴結腫大等。部分患者在急性期後出現關節炎及心血管病變，嚴重者可因心肌梗死而死亡。
基本介紹
- 別稱：川崎病，Kawasaki綜合徵
- 中醫病名：黏膜皮膚淋巴結綜合徵
- 英文名稱：mucocutaneous lymphnode syndrome
- 英文別名：Kawasaki disease
- 多發群體：兒童
- 常見發病部位：持續發熱、眼結膜充血、嘴唇潮紅及皸裂、手足硬性紅腫、全身多形性皮疹及頸部淋巴結腫大等
- 常見症狀：臨床表現持續發熱、眼結膜充血、嘴唇潮紅及皸裂、手足硬性紅腫、全身多形性皮疹及頸部淋巴結腫大等。
- 傳染性：急性傳染病
- 傳播途徑：獨立的急性傳染病
病因,診斷,鑑別診斷,預防,
病因
病因尚未明確，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、腺病毒、反轉錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌感染。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因流行病學資料和臨床特徵都強烈提示，黏膜皮膚淋巴結綜合徵與某種傳染性病原因子相關，曾疑為鏈球菌、葡萄球菌立克次體、痤瘡丙酸桿菌變異株及反轉錄病毒等感染所致，但經標準的細菌、病毒培養和廣泛的血清流行病學調查均未獲得證實。
黏膜皮膚淋巴結綜合徵流行世界各地，每3～6年發生群體性暴發，以日本和美國夏威夷發病率最高。中國1975年始有病例報導，至今已有數百例。MCLS在嬰兒及兒童均可發病但80%～85%患者為5歲以內，好發於6～18個月嬰兒。男女之比為1.5～1.8∶1無明顯地區性和季節性，多呈散發。傳播途徑不明確。
發病機制： 黏膜皮膚淋巴結綜合徵的病原未明，因而有關發病機制也難以闡明。研究認為超抗原(superantigen)作用是黏膜皮膚淋巴結綜合徵發生的起因。超抗原反應不同於經典的抗原抗體反應，它的特點是有很多的免疫細胞參與有些細菌外毒素，包括金黃色葡萄球菌產生的中毒性休克綜合徵毒素1(TSST-1)，葡萄球菌腸毒素A至E，鏈球菌致熱外毒素A、B及C，支原體毒素以及某些反轉錄病毒均可以與單核巨噬細胞的主要組織相容性位點結合然後再結合到T細胞受體β鏈可變區(TCR-Vβ)的特殊部位這種側面的鉸鏈樣結合既可顯著地活化單核巨噬細胞，又可選擇性地刺激特殊T細胞使其克隆及增生，釋放超量細胞因子，包括IL-1，IL-2TNF-α和IFN-γ等，導致全身血管內皮細胞損傷Melish發現川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有過度表達，恢復期轉為正常Leung等對16例川崎病患者的咽直腸腋窩、腹股溝採集的標本進行培養，獲得細菌毒素13例，其中11例為金黃色葡萄球菌產生的TSST-1，2例為鏈球菌產生的致熱毒素B和C。因而認為造成黏膜皮膚淋巴結綜合徵的超抗原反應主要是細菌毒素，特別是TSST-1。
黏膜皮膚淋巴結綜合徵急性期患者血清總補體及C3水平下降免疫複合物檢測呈強陽性反應，至恢復期這些變化逐漸復常。採用靜脈內滴注大劑量人體丙種球蛋白，可明顯減輕血管炎症反應，並能預防冠狀動脈擴張的發生。上述現象都支持黏膜皮膚淋巴結綜合徵的發病機制是某些致病因子所誘發的免疫損害。
診斷
臨床表現
1.急性期(發熱期) 持續8～12天，平均10天。
淋巴結充血 (1)發熱：突然發熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食慾低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續5～11天或更久。
(2)雙側結膜充血：發熱後不久即可出現結膜充血少數發生濾泡性瞼結膜炎。
(3)口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，瀰漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發紅，呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹：病後3～5天出現皮疹，皮疹以軀幹部較多，也可發生於顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結痂愈後無色素沉著，不癢持續1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛髮型，但有時軀幹部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發生於會陰部。急性期約20%病例出現會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現紅斑或結痂。
(5)肢端病損：發熱後4～7天掌、跖部出現大片紅斑，手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹，常因關節劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特徵性體徵，掌跖呈瀰漫性紫紅色;恢復期，指(趾)端出現特徵性脫屑，並常累及整個掌跖部。
(6)淋巴結腫大：僅見於50%的患者，頸部淋巴結腫，多為單側。腫大的淋巴結質地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結炎。
2.亞急性期 本期主要表現為掌、跖部大片脫皮，指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現關節炎和嚴重的心臟受累症狀。本期歷時約1個月。
3.恢復期 從病程第6周進入恢復期。此期所有臨床症狀逐漸消失，血象、血沉恢復正常恢復後期(起病後2～3個月)部分病例指甲出現橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發熱外，至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑑別：
1.猩紅熱 病後1天發疹，為瀰漫性細小密集的紅斑，皮膚皺褶處皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，四肢末端皮疹少見，抗生素有效。
2.中毒性休克綜合徵 發病年齡較大，多見於月經期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結節性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現，可有高血壓、心包滲出、心臟擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
鑑別診斷
(1)幼年類風濕性關節炎：多為低熱，反覆引現各形皮疹(熱退疹隱)，熱程反覆、遷延，非手指、足趾末端紅腫(為關節中心腫痛)，無掌跖潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽黏膜充血、楊梅舌，無冠脈損害等特徵。
(2)猩紅熱：猩紅熱皮疹於發病後24小時迅速出現，本病皮疹在發病後第三天才開始，皮疹出現比本病早;猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹，本病皮疹形態接近麻疹和多形紅斑;猩紅熱可見於各年齡組，本病好發年齡是嬰幼兒及較小兒童;猩紅熱咽拭子培養有溶血性鏈球菌生長，抗“O”滴度增高，本病此兩項檢查陰性;猩紅熱用青黴素治療效果好，本病青黴素無療效。
(3)傳染性單核細胞增多症：持續發熱、淋巴結腫大與川崎病有相似之處，但無球結膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞為主，占70%-90%，異常淋巴細胞達10%。
預防
1.一級預防 由於本病病因不明，只能通過注意營養，鍛鍊身體，減少化學藥物的套用，避免環境污染等來減少發病。
2.二級預防 (1)早期診斷：年齡在2個月至5歲，根據臨床表現，結合本病診斷標準，並排除其他疾病，可診斷本病;(2)早期治療。
3.三級預防
(1)發病後應預防併發症。Kato等學者認為川崎病的高危因素為：①巨型冠狀動脈瘤，直徑≥8mm，多發性，呈囊狀;②發熱病程長，超過3周;③曾用激素治療;④發病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重，反應血管炎情況嚴重。控制以上因素可減少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等，是提高治癒率，減少病死率的關鍵。本病大部分預後良好，病死率0%～2.6%。但恢復期中可有猝死發生，曾有觀察14年後又有復發。應注意監測、預防以上高危因素與復發。
(2)本病患兒體質多較虛弱，屬中醫偏於陰虛之體，應注意調護以減少本病復發，但復發3次以上者少有，應長期隨訪。
