口唇泛紅是皮膚黏膜淋巴結綜合使口咽部的改變的最初表現。皮膚黏膜淋巴結綜合徵又稱川崎病(Kawasakisyndrome)，為一種急性全身性血管炎，以嬰幼兒發病為主。1967年日本的川崎博士總結了1961～1967年50例有持續性發熱，皮疹、淋巴結炎等特徵性表現的病例後，將本病命名為皮膚黏膜淋巴結綜合徵而首先報導，此後，隨即發現川崎病並非是一種良性的疾病，許多患兒由於並發心血管疾病而導致死亡，事實上，川崎病已成為引起兒童獲得性心血管疾病的兩個主要因素之一，在許多地方其危險性甚至大於風濕熱。主要症狀：持續高熱是急性期的特點，口咽部的改變見於熱起後24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：川崎病 動脈瘤 休克 心肌梗死 心律失常 心肌炎 紅斑狼瘡 結節性多動脈炎 類風濕性關節炎 心源性休克 系統性紅斑狼瘡 幼年型類風濕性關節炎 血栓形成 冠狀動脈瘤 皮膚黏膜淋巴結綜合徵 小兒結節性多動脈炎 小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵 小兒滲出性多形性紅斑 小兒系統性紅斑狼瘡 唇風 唇皰疹
- 相關症狀：弛張熱 充血 猝死 呃逆 發燒 腹瀉 肝功能受損 肝火 肛周皮膚潮紅 高熱 結膜充血 頸部淋巴結腫大 口臭 口唇潮紅 口唇泛紅 潰瘍 囊腫 腦膜炎 脾胃濕熱 葡萄膜炎 舌乳頭增生 手足脫皮 衰弱 心臟雜音 血小板增多 厭食 一氧化碳中毒 脹痛
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關檢查：胸部透視 都卜勒超聲心動圖 二維超聲心動圖 動態心電圖（Holter監測）
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因儘管許多學者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚，但大量流行病學和臨床觀察顯示，川崎病是由感染所致，鑒於這種自限性疾病所表現出的發熱，皮疹，結膜充血，頸淋巴結腫大以及好發於兒童，爆發流行時明顯的地域分布都提示其發病與感染有關。
然而，標準的和更先進的病毒及細菌的檢測手段和血清學檢查均無法確定微生物是致病的惟一原因，儘管最初曾報導有大量可能的感染因素，包括EB病毒，人類皰疹病毒6，7，人類細小病毒，耶爾森菌，但進一步的研究均無法證實，在日本及美國，由於在爆發流行期間曾有某些家庭有洗滌地毯的經歷，所以家庭中的塵蟎亦被認為是致病因素，同樣這也是偶然才發生，其他多種環境因素亦曾被認為是致病因素，包括使用某些藥物，接觸寵物及免疫反應，但都未被確認，相反，對患有川崎病的兒童的免疫系統所進行的觀察發現，這些兒童都存在較嚴重的免疫紊亂，在急性期，外周血的活性T細胞，B細胞，單核/巨噬細胞的數量均上升，同時也有證據表明淋巴細胞及單核/巨噬細胞的活化伴隨有細胞毒素分泌的增加，除此以外，循環抗體的存在對血管內皮亦有細胞毒素的作用。
由此，以上的觀察支持免疫系統的激活是川崎病的發病機制之一這一學說，根據通常的免疫活化程度，由細菌和病毒所含蛋白質引起感染所致的疾病，其共同的特徵是這些蛋白質起類似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克綜合徵毒素，表皮剝落毒素，鏈球菌的致熱外毒素)，於是超抗原的假說建立，超抗原與一般的抗原有許多不同，它們激活了多克隆B細胞促使T細胞增殖並分泌細胞毒素，這些作用是通過存在於抗原遞呈細胞表面的蛋白質將抗原性直接遞呈到組織相容性複合體Ⅱ(MHCⅡ)上，與通常免疫反應前的蛋白質攝取相反，一般有大量的細胞毒素分泌並推動疾病的進程，在超抗原假說中，那些類似超抗原的生物體寄生於易感宿主的胃腸道黏膜上並分泌毒素，有時，在川崎病患兒的咽部及直腸可發現單由葡萄球菌分泌的毒性休克綜合徵毒素-1，但大多數的實驗均未發現，所以超抗原的假說還有待證實。
(二)發病機制川崎病的主要病理改變為血管炎，病理變化可分為4期：
1.Ⅰ期發病0～9天，主要病理變化為小血管炎，以小動脈全層炎，中大動脈周圍炎常見，同時可見全心炎，此期易發生心律失常和心力衰竭，甚至發生心源性休克而死亡。
2.Ⅱ期發病10～25天，此期微血管炎和心臟炎減輕，但中動脈出現全層炎，以冠狀動脈最明顯，可發生動脈瘤和血栓栓塞，可因嚴重心力衰竭，心律失常，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂而死亡。
3.Ⅲ期發病後28～40天，此期雖然小動脈炎和心臟炎消退，但中動脈內肉芽組織增生，內膜顯著增厚，可有動脈瘤樣擴張和血栓形成，可因心肌梗死而死亡。
4.Ⅳ期發病40天后，血管急性炎症完全消失，心肌瘢痕形成，中動脈狹窄，鈣化，可出現缺血性心臟病，川崎病血管炎以冠狀血管最嚴重，大多發生於病程2～3周，按受累的頻率依次為左冠狀動脈主幹，左前降支，右冠狀動脈主幹，右旋支，而左迴旋支受累極為罕見，病變類型包括冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄或閉塞等，冠狀動脈炎多致冠狀動脈擴張(30%～50%)，其中一部分發展為冠狀動脈瘤，是川崎病最嚴重的併發症，冠狀動脈瘤的發病率為15%～30%(急性期未治療者)，可單發或多發，遠端動脈瘤常與近端動脈瘤並存，孤立性遠端動脈瘤極其少見，冠狀動脈瘤可呈囊狀，梭狀或管狀，急性期後58%的動脈瘤可逐漸消退;若冠狀動脈瘤持續存在，可發展為冠狀動脈狹窄，閉塞，導致缺血性心臟病或心肌梗死等，少數發生瘤體破裂，川崎病並發冠狀動脈瘤的高危因素有：男性，大於1歲;熱程大於16天或反覆發熱;白細胞大於30109/L;血沉大於101mm/h;血沉和C反應蛋白增加大於30天;血沉和C反應蛋白反覆增加;心電圖異常，表現為Ⅱ，Ⅲ，aVF導聯和(或)心前區導聯異常Q波;心肌梗死症狀體徵，冠狀動脈狹窄病變多於發病後4～7周開始發生，即緊接於冠狀動脈瘤開始發生之後，有狹窄病變者，年齡越小側支循環發生越早，狹窄表現為阻塞性，節段性狹窄及局限性狹窄，主要發生部位為右冠狀動脈，其次為左冠狀動脈左前降支，左迴旋支，冠狀動脈直徑小於5mm者，多無狹窄病變;直徑大於9mm者均伴有狹窄病變;直徑在5～9mm，動脈瘤長度大於15mm(左冠狀動脈)或30mm(右冠狀動脈)者，多伴發狹窄病變，局限性狹窄多在發病1年後出現，並發冠狀動脈狹窄者多導致缺血性心臟病，川崎病並發心肌梗死者占1%～2%，多於病程1年內(尤其病程1～11個月內)發生。
高危因素有：冠狀動脈瘤的最大直徑大於8mm，冠狀動脈瘤形態為囊狀，念珠狀，香腸狀，急性期發熱持續21天以上，急性期單獨使用皮質激素，發病年齡2歲以內。
除冠狀動脈受累外，外周動脈(如腋動脈，髂動脈，股動脈等)和臟器動脈(如主動脈，腸系膜動脈，肺動脈，肝，脾，腎，腦，生殖腺，唾液腺等)亦可受累，另外，還可引起心肌炎，心臟傳導系統損害，淋巴結，肝臟，膽囊等亦常受到損害。
檢查
1.通常採用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標準(1988年12月)進行診斷：
(1)發熱持續5天以上，少數少於5天，抗生素治療無效。
(2)四肢末端變化在急性期有手足硬腫，掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
(3)皮疹多形性紅斑，軀幹部多，不發生水皰及痂皮。
(4)球結膜雙眼球結膜充血。
(5)口腔黏膜口唇潮紅，楊梅舌，口咽部黏膜瀰漫性充血。
(6)頸部淋巴結腫大非化膿性，直徑大於1.5cm。
符合上述5項以上診斷標準者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應除外葡萄球菌，鏈球菌，麻疹和鉤端螺旋體感染，對於符合上述4項或3項診斷標準者，若在病程中經超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤(多見於6個月以下的嬰兒或8歲以上的年長兒);或符合上述4項診斷標準，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強(此型冠狀動脈擴張少見)，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性鏈球菌感染等)時可以診斷為川崎病，若臨床出現下列表現有助於非典型川崎病的診斷：
①卡介苗接種處再現紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;
②血小板數顯著增多;
③C反應蛋白和血沉明顯增加;④超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強;⑤聽到心臟雜音或心包摩擦音;⑥出現低白蛋白血症。
2.分期
川崎病是一種三相性的疾病，急性期通常持續1～2周，主要特徵是發熱，結膜充血，口咽部的改變，四肢末梢紅腫，皮疹，淋巴結炎，無菌性腦膜炎，腹瀉和肝功能受損，心肌炎常見於急性期，儘管冠狀動脈炎也發生於此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在，當發熱，皮疹及淋巴結炎好轉後進入亞急性期，此時約距離發熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多，此外，此期冠狀動脈瘤開始形成，猝死的危險最大，亞急性期持續至發熱後4周，在起病後6～8周，當所有臨床症狀消失，血沉恢復正常後進入恢復期。
3.主要症狀
持續高熱是急性期的特點，典型的發熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱，如沒有及時治療，高熱可持續1～2周，有時可達3～4周，另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發熱常在1～2天內緩解。
在發熱24～48h後常出現雙側結膜充血，球結膜充血較瞼結膜多見，尤其多見於結膜周圍，一般沒有分泌物，裂隙燈檢查可發現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見於熱起後24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
鑑別診斷
應注意與下面的情況相鑑別：
1.正常唇色多為粉紅色。
2.口唇紅赤：正常唇色多為粉紅色，如果紅的顏色過於艷麗或者是深紫紅色，可能是俗稱的體內火大引起的。如伴口臭、呃逆，說明脾胃濕熱;伴兩脅脹痛、厭食，說明肝火太旺。
3.唇色泛紅泛紫：若非發燒或一氧化碳中毒，就可能有心臟病、肺病、心臟衰弱等問題，心臟衰竭缺氧或罹患肺病，嘴唇會呈深紅色。
1.通常採用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標準(1988年12月)進行診斷：
(1)發熱持續5天以上，少數少於5天，抗生素治療無效。
(2)四肢末端變化在急性期有手足硬腫，掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
(3)皮疹多形性紅斑，軀幹部多，不發生水皰及痂皮。
(4)球結膜雙眼球結膜充血。
(5)口腔黏膜口唇潮紅，楊梅舌，口咽部黏膜瀰漫性充血。
(6)頸部淋巴結腫大非化膿性，直徑大於1.5cm。
符合上述5項以上診斷標準者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應除外葡萄球菌，鏈球菌，麻疹和鉤端螺旋體感染，對於符合上述4項或3項診斷標準者，若在病程中經超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤(多見於6個月以下的嬰兒或8歲以上的年長兒);或符合上述4項診斷標準，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強(此型冠狀動脈擴張少見)，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性鏈球菌感染等)時可以診斷為川崎病，若臨床出現下列表現有助於非典型川崎病的診斷：
①卡介苗接種處再現紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;
②血小板數顯著增多;
③C反應蛋白和血沉明顯增加;
④超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強;
⑤聽到心臟雜音或心包摩擦音;⑥出現低白蛋白血症。
2.分期
川崎病是一種三相性的疾病，急性期通常持續1～2周，主要特徵是發熱，結膜充血，口咽部的改變，四肢末梢紅腫，皮疹，淋巴結炎，無菌性腦膜炎，腹瀉和肝功能受損，心肌炎常見於急性期，儘管冠狀動脈炎也發生於此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在，當發熱，皮疹及淋巴結炎好轉後進入亞急性期，此時約距離發熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多，此外，此期冠狀動脈瘤開始形成，猝死的危險最大，亞急性期持續至發熱後4周，在起病後6～8周，當所有臨床症狀消失，血沉恢復正常後進入恢復期。
3.主要症狀
持續高熱是急性期的特點，典型的發熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱，如沒有及時治療，高熱可持續1～2周，有時可達3～4周，另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發熱常在1～2天內緩解。
在發熱24～48h後常出現雙側結膜充血，球結膜充血較瞼結膜多見，尤其多見於結膜周圍，一般沒有分泌物，裂隙燈檢查可發現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見於熱起後24～48h，最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血，最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌，口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
緩解方法
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合徵病因和發病機制尚未完全明確，但已證明本病發生與病毒感染有關，應積極預防各種病毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接種等措施。
