定義
叢狀血管病(verrucous hemangioma)又稱成血管細胞瘤(angioblastoma),較為罕見。本病由Wilson jones和汽嫌她Orkin於1976年首先報告,因毛細血管形成多個小的突起,故名叢狀血管病。通常大小為2~5cm。本病主要發生於青年人,也可出生即有。好發於頸及軀幹上部,其特點臭鴉套是緩慢擴展的紅色斑疹和斑塊,常伴有深在皮下結節,有灼病例損害緩慢擴大,最終大部分軀幹和頸部均受累。可用脈衝染色雷射治療或手術切除。
疾病名稱
叢狀血管病
英文名稱
verrucous hemangioma
別名
angioblastoma;angioma plexiform;tufted angioma;成血管細胞瘤;plexiform angioma;叢狀血管瘤
分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 脈管組織腫瘤
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 脈管組織腫瘤
ICD號
D18.0
流行病學
叢狀血管病主要發生於青年人,也常見於嬰兒及幼兒。
病因
病因尚不明。
病理生理
真皮內可見散在分布、界限清楚的雅嘗血管瘤樣聚集。有的聚集體細長,稱為叢,有的則由大的圓形或不規則形小葉構成。聚集體由含有血液的毛細血管緊密排列而成,其中可見圓形或不規則形的管腔。具有內皮細胞和周皮細胞,這些細胞無不典型性。
臨床表現
叢狀血管病好發於頸部和軀幹上部,其特點是緩慢擴展的呈界限不清的暗紅色斑和斑塊,逐漸增大,通常大小為2~5cm。有些斑或斑塊上出現成群小的血管瘤性丘疹匪才和。本病常見於青年人及嬰幼兒。大多損害進行性緩慢增大,呈良性經過,偶可自樂遷頁然消洪擔腿笑退。
檢查
組織病理:真皮內散在小而限局性毛細血管叢和小的分葉,呈炮彈狀外觀。毛細血管叢周圍見新月狀裂隙狀腔。毛細血管叢突入到裂隙內呈腎小球樣外觀。毛細血管叢內皮細胞緻密,管腔不明顯。較大血辨陵臘鴉管腔的內皮細胞,第八因子相關抗原及荊豆植物血凝素免疫反應陽性。
診斷
根據臨床表現,典型皮損,組織病理特徵即可診斷。
治療
可用脈衝染色雷射、手術切除、大劑量皮質類固醇激素和α干擾素治療。
預後
大多損害進行性緩慢增大,呈良性經過,偶可自然消退。
相關藥品
植物血凝素、干擾素
相關檢查
干擾素
預後
大多損害進行性緩慢增大,呈良性經過,偶可自然消退。
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