原發性急性腎小球腎炎

概述

　　原發性急性腎小球腎炎是腎臟首次發生免疫性損傷，並以突發血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和/或有少尿及氮質血症為主要表現的一種疾病，又稱急性腎炎綜合徵。病因多種多樣，以鏈球菌感染後發病最常見。

病理

大多數患者腎小球呈內皮細胞、系膜細胞瀰漫性急性增殖，少數以滲出病變為主，另有少部分呈系膜、毛細血管型病變（膜一增殖型病變），嚴重時增生的系膜可將腎小球分隔成小葉狀。偶有球囊新月體形成。電鏡可見上皮下電子緻密物呈駝峰狀沉積，為本病的特徵。但這一變化消失較快，發病三個月後即不易見到，這些沉積物多在上皮側，有時在內皮下。免疫螢光檢查，內含有免疫球蛋白，主要是IgG、IgM、IgA也可見到，同時也可有C3沉積，有時尚可見到鏈球菌抗原在系膜區沉積物中。

發病機理

急性腎小球腎炎不是病因直接對腎小球的損害，而是病因作為抗原所導致的一種免疫性疾病。現以鏈球菌感染後急性腎小球腎炎為例，加以說明。

當溶血性鏈球菌感染後，鏈球菌體作為抗原，刺激機體B淋巴細胞產生相應抗體；當抗原稍多於抗體，可形成可溶性循環免疫複合物，而沉積於腎小球內皮下面致腎炎。有人認為鏈球菌胞膜抗原與腎小球基底膜間有交叉抗原反應性，即鏈球菌胞膜的相應抗體，亦可與腎小球基底膜相結合，由此激活補體系統，誘集白細胞，促使血小板釋放第3因子及氧自由基的產生，使腎小球內發生瀰漫性炎症。

此外，一些非免疫因素參與了腎炎的發病過程：如①激肽釋放酶可使毛細血管通透性增加，腎小球蛋白濾過增高，尿蛋白排出量增多。②前列腺素可影響腎小球毛細血管通透性。③血小板激活因子可誘導陽離子蛋白在腎小球沉積，促進尿蛋白排出增加，但腎炎的發病機理並不完全清楚，尚需進一步探討。

臨床表現

一、前驅症狀　病前1－3周多有呼吸道或皮膚感染史，如急性咽炎、扁桃體炎、齒齦膿腫、猩紅熱、水痘、麻疹、皮膚膿皰疹等，部分患者可無前驅症狀。

二、血尿　肉眼血尿常為首發症狀之一（約占40－70%），尿色深呈混濁棕紅色或洗肉水樣，一般在數天內消失，也可持續1－2周才轉為鏡下血尿，鏡下血尿多在6個月內消失，也可持續1－3年才消失。

三、浮腫及少尿　以浮腫作為首發症狀者約占70%，浮腫多出現於面部、眼瞼。眼瞼、面部浮腫及蒼白，呈現所謂腎炎面容。浮腫也可波及下肢，嚴重時有胸、腹水及心包積液。少尿與浮腫同時出現，起病時尿量較平時少，每日尿量可少於400ml，並隨浮腫加重而尿量愈減少，個別患者可無尿。浮腫的發生是由於病變腎臟小球濾過率減少，而腎小管對水、鈉重吸收功能尚好（即球一管失衡），引起水、鈉瀦溜；另因毛細血管通透性增高，血漿內水份滲向組織間隙；腎臟缺血，腎素分泌增加，通過腎素－血管緊張素系統，亦可導致水鈉瀦溜。多數患者浮腫可隨病情好轉而消退。

四、高血壓　血壓可自輕度至中度增高，一般成人為20～21.3/12～14.7kpa，隨尿量增多，血壓逐漸趨於正常，一般持續2－4周。少數患者可因血壓急劇升高（>26.7/17.3kpa）而致高血壓腦病或左心衰竭，血壓升高主要與水、鈉瀦溜，腎素分泌增加，前列腺素分泌減少有關。

五、神經系統症狀　主要為頭痛、噁心、嘔吐、失眠、思維遲鈍；重者可有視力障礙，甚至出現黑蒙、昏迷、抽搐，這多與血壓升高及水、鈉瀦溜有關。

實驗室檢查

一、尿常規　①蛋白尿為本病的特點，尿蛋白含量不一，一般1-3g/24h，（尿蛋白定性+——+++），數周后尿蛋白逐漸減少，維持在少量～+，多在一年轉陰或極微量。②鏡下血尿紅細胞形態多皺縮，邊緣不整或呈多形性，此由於腎小球毛細血管壁受損，紅細胞通過腎小球毛細血管基膜裂隙時發生變形，也與腎小管內的高滲環境有關。紅細胞管型存在更有助於急性腎炎的診斷。此外，可見顆粒管型，秀明管型及白細胞，數量較少，無膿細胞。③尿比重高，多在1.020以上，主要是球一管功能失衡的緣故。

二、血常規　血紅蛋白可有短暫輕度下降，與血液稀釋有關，在無感染灶情況下白細胞計數及分類正常。

三、腎功能　大多數患者腎功能無異常，但可有一過性腎小球濾過功能降低，出現短暫氮質血症。常隨尿量增多逐漸恢復正常。個別病例因病情嚴重，可出現腎功能衰竭而危及生命。

四、血電解質　電解質紊亂少見，在少尿時，二氧化碳結合力可輕度降低，血鉀濃度輕度增加及稀釋性低血鈉，此現象隨利尿開始迅速恢復正常。

五、血清補體濃度　80－95%患者在起病後2周內可有血清總補體及C3降低，4周后開始復升，6－8周恢復到正常水平。

六、抗鏈球菌溶血素“0”增高　提示有鏈球菌感染史，在鏈球菌感染後1－3周開始增加，3－5周達峰值，繼之逐漸降低，約50%患者在半年內恢復正常，鏈球菌感染後急性腎炎70－90%抗鏈球菌溶血素“O”效價升高。

七、尿纖維蛋白降解產物（Fibrindegradation products ,FDP）尿中FDP測定反映腎小血管內凝血及纖溶作用。正常尿內FDP<2mg/L(2ug/ml)，腎炎時尿FDP值增高。

八、其它　可有抗脫氧核糖核酸抗體，透明質酸酶抗體及血清免疫複合物陽性，血沉增速。

診斷

急性腎小球腎炎根據有先驅感染史，浮腫、血尿、同時伴高血壓和蛋白尿，診斷並不困難。急性期多有抗鏈球菌溶血素“0”效價增高，血清補體濃度下降，尿中FDP含量增高等更有助於診斷。

個別患者有以急性充血性心力衰竭或高血壓腦病為起初症狀，或病初只有水腫及高血壓而僅有輕微或無尿常規改變，對不典型病例應詳細詢問病史，系統查體結合化驗綜合分析，才能避免誤診，對臨床診斷困難者，必要時做腎活檢方能確診。

鑑別診斷

一、熱性蛋白尿　在急性感染髮熱期間，病人可出現蛋白尿、管型尿或鏡下血尿，極易與不典型或輕型急性腎小球腎炎相混淆。但熱性蛋白尿沒有潛伏期的階段，無水腫及高血壓，熱退後尿常規迅速恢復正常。

二、慢性腎小球腎炎急性發作　慢性腎小球腎炎常在呼吸道感染後2－4天出現急性發作，其臨床表現及尿常規變化與急性腎小球腎炎相似，但慢性者既往有腎炎的病史，可有貧血、低蛋白血症、高脂血症，血清補體濃度多正常偶有持續性降低，尿量不定而比重偏低。據此進行鑑別並不困難，對有些病例能明確是急性或慢性腎小球腎炎，除了腎穿刺進行病理鑑別診斷之外,臨床上可根據病程和症狀、體徵及化驗結果的動態變化來加以判斷。

三、急性風濕病　急性風濕病以腎臟病變為突出表現者稱為風濕性腎炎，肉眼血尿極少見，常有鏡下血尿，尿蛋白少量至中量，血壓一般不高，往往同時具有急性風濕熱的其他表現，抗風濕治療後尿蛋白明顯好轉，但鏡下血尿持續時間較長。

四、過敏性紫癜腎炎或系統性紅斑狼瘡（SLE）性腎炎　過敏性紫癜或系統性紅斑狼瘡腎炎均可出現急性腎炎綜合徵，但這二者多有明顯皮膚、關節改變。過敏性紫癜束臂試驗陽性。紅斑狼瘡可找到紅斑狼瘡細胞，抗DNA抗體及抗核因子陽性。SLE往往伴有發熱，因此只要詳細詢問病史及有選擇性全面檢查可以區別。必要時可做腎活檢鑑別。

併發症

一、急性充血性心力衰竭　嚴重病例由於水鈉明顯瀦溜及血壓增高，出現心臟擴大，脈洪大，或有奔馬律，肺水腫，這是高血容量的結果，與充血性心力衰竭的臨床表現相似。不過這種情況繼續下去，心臟負擔加大，再加上高血壓因素，終究可導致心力衰竭。

二、高血壓腦病　高血壓腦病多認為是血壓急劇增高，腦血管痙攣引起腦缺血及水腫。但也有認為是血壓急劇增高，腦血管高度充血繼之產生腦水腫。常表現為劇烈頭痛及嘔吐，繼之出現視力障礙，意識模糊，嗜睡，並可發生驚厥或癲癇樣發作。血壓控制後，上述症狀迅速好轉。

三、急性腎功能衰竭　重症急性腎小球腎炎在急性期，可發生急性腎功能衰竭，除具有臨床共性特徵外，尿比重卻在1.020以上，尿鈉小於20mmol/L。腎小管一般不受損害，如果受到損害，則尿比重降低，尿鈉增加。急性腎衰經合理處理後有可能恢復正常。

治療措施

一般治療

（一）起病後應臥床休息至肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復正常，以後仍要防止劇烈活動和感冒，一般休息至少半年。

（二）應給高糖及富有維生素的低鹽（<3g/d）飲食，出現氮質血症者應限制蛋白質攝入量。

（三）尿量明顯減少者應限制液體入量及鉀的入量。

藥物治療

（一）利尿 經限水及鹽後，水腫仍明顯者，可套用利尿劑，如速尿20mg，3/d或雙氫克尿塞25mg，3/d，嚴重少尿者可靜推速速尿200～400mg/d，一般不宜用滲透性利尿劑及保鉀利尿劑。

（二）降壓 經利尿治療後血壓仍高者應加用降壓藥物，如硝苯地平10mg，3/d次或卡托普利25mg，3/d（嚴重少尿者慎用）。嚴重高血壓者可靜滴硝普鈉。

（三）抗感染 有感染病灶或伴發熱者需用抗生素治療，如青黴素80萬u，肌注，2/d共2周。對反覆發作的慢性扁桃體炎，待尿蛋白少於（+），尿紅細胞少於10個/HP時，可做扁桃體摘除。

（四）尿蛋白超過3.5g/d者仍可用糖皮質激素或合併用雷公藤多甙。

(五) 持續血尿者可用大量維生素C及雷公藤多甙口服；血尿明顯者加用清熱利濕、消炎通便中藥，如越婢湯、八正散。根據辨證施治用六味地黃丸、桂附地黃丸、知柏地黃丸等。

血液淨化治療

對合併急性腎功能衰竭者及時做血液透析或腹膜透析治療。

預後

急性腎小球腎炎的預後一般認為較好。尤其在兒童90%可痊癒。凡是尿蛋白持續一年不退、血補體不升、發病時呈腎病綜合徵表現者預後較差，易發展成慢性腎小球腎炎。