根據患者的不同融合狀態,可將外斜視分為外隱斜(ex。phoria)、間歇性外斜(intermittent exotropia)和外斜(exotropia)。
基本介紹
- 中文名：原發性外斜視
- 分類：外隱斜
- 原因：神經支配因素
- 所屬：醫學
病因,分類,檢查與試驗,
病因
目前學者們對於內斜視的病因和分類已取得比較∵致的看法,但對於外斜視的認識仍有分歧。
1.神經支配因素Duane(1897)提出外斜視是由於神經支配失調,擾亂了集合與分開機制的矛盾關係。他認為分開運動是受相應神經支配的主動過程而不是集合的鬆弛。根據這一假說,他提出了外斜視的分類法,並用以解釋各型外斜視的基本病因,例如:看遠的外斜角大於看近,是由於分開過強,看近的外斜角大於看遠,是因為集合不足,看遠和看近時外斜角一致的是分開過強合併集合不足。雖然他的論點得到許多學者的認同,大多數眼科醫師也沿用他的分類法,但迄今還沒有臨床和實驗資料證明在外斜視時存在著過強張力的分開神經支配,此外,將看近時外斜角大於看遠歸之於集合不足也似較牽強,事實上所謂集合不足型外斜的集合近點可能正常並具各正常或過強的集合融合幅度,在近距離注視時可能正位,甚至為內隱斜。故有人認為“分開過強”和“集合不足”的用詞不當,當今多數學者不贊同以此術語來認識外斜視的病因。
2.解剖因素Bielshowsky(1934)對Duane的學說提出疑議。Duane認為多數外斜視是由於分開張力過強,Bielshowsky反駁說這種理論無法解釋在休息時眼球也處於外斜位,而事實上這種位置是解剖和機械因素造成的,如眼球外組織的位置及其生理特性、眼眶的形狀、眶軸、瞳孔距離、眼球大小等等。Weiss(1896)報告了眼眶的生長和深度、水平直肌的長度及其附著點位置都會影響內、外葺肌的功能平衡,可見,解剖異常確為外斜視的重要因素。支持這一觀點的另∵個臨床依據是患有顱面骨發育不全者(Cr。uzon病),其眼眶淺,眶軸朝外,這種患者的外斜視發生率很高。
3.二元論觀點目前對外斜視病因學的認識集中於Duahe和Bielshowsky二人的觀點,即外斜視源於解剖和神經支配兩種因素。解剖和機械因素屬靜態異常,形成眼位基本偏斜。神經支配因素屬動態異常,正常情況下集合與分開相互作用使眼球基本維持正位,這種相互作用的任何異常就會構成外斜視的病因。
4.屈光影響屈光不正會改變神經支配從而影響眼位。未經矯正的近視9看近時比正常人少用調節,會減弱調節性集合,長期低刺激的集合將發展為外斜視。必須指出,近視對於外斜的發病遠不及遠視對於內斜的發病那樣至關重要。未經矯正的高度遠視,不會努力使用調節來克服屈光不正以獲得清晰視力,長期低活動的集合機製造成AC/A比值低9發生外斜;而中等度遠視經矯正後,因減弱了調節會使原來被調節性集合所控制的潛在外斜視角度增大。雙眼屈光參差,無論球鏡或柱鏡都會造成兩眼視網膜成像清晰度不一致,妨礙融合，發生單眼抑制,進而造成外斜。
1.神經支配因素Duane(1897)提出外斜視是由於神經支配失調,擾亂了集合與分開機制的矛盾關係。他認為分開運動是受相應神經支配的主動過程而不是集合的鬆弛。根據這一假說,他提出了外斜視的分類法,並用以解釋各型外斜視的基本病因,例如:看遠的外斜角大於看近,是由於分開過強,看近的外斜角大於看遠,是因為集合不足,看遠和看近時外斜角一致的是分開過強合併集合不足。雖然他的論點得到許多學者的認同,大多數眼科醫師也沿用他的分類法,但迄今還沒有臨床和實驗資料證明在外斜視時存在著過強張力的分開神經支配,此外,將看近時外斜角大於看遠歸之於集合不足也似較牽強,事實上所謂集合不足型外斜的集合近點可能正常並具各正常或過強的集合融合幅度,在近距離注視時可能正位,甚至為內隱斜。故有人認為“分開過強”和“集合不足”的用詞不當,當今多數學者不贊同以此術語來認識外斜視的病因。
2.解剖因素Bielshowsky(1934)對Duane的學說提出疑議。Duane認為多數外斜視是由於分開張力過強,Bielshowsky反駁說這種理論無法解釋在休息時眼球也處於外斜位,而事實上這種位置是解剖和機械因素造成的,如眼球外組織的位置及其生理特性、眼眶的形狀、眶軸、瞳孔距離、眼球大小等等。Weiss(1896)報告了眼眶的生長和深度、水平直肌的長度及其附著點位置都會影響內、外葺肌的功能平衡,可見,解剖異常確為外斜視的重要因素。支持這一觀點的另∵個臨床依據是患有顱面骨發育不全者(Cr。uzon病),其眼眶淺,眶軸朝外,這種患者的外斜視發生率很高。
3.二元論觀點目前對外斜視病因學的認識集中於Duahe和Bielshowsky二人的觀點,即外斜視源於解剖和神經支配兩種因素。解剖和機械因素屬靜態異常,形成眼位基本偏斜。神經支配因素屬動態異常,正常情況下集合與分開相互作用使眼球基本維持正位,這種相互作用的任何異常就會構成外斜視的病因。
4.屈光影響屈光不正會改變神經支配從而影響眼位。未經矯正的近視9看近時比正常人少用調節,會減弱調節性集合,長期低刺激的集合將發展為外斜視。必須指出,近視對於外斜的發病遠不及遠視對於內斜的發病那樣至關重要。未經矯正的高度遠視,不會努力使用調節來克服屈光不正以獲得清晰視力,長期低活動的集合機製造成AC/A比值低9發生外斜;而中等度遠視經矯正後,因減弱了調節會使原來被調節性集合所控制的潛在外斜視角度增大。雙眼屈光參差,無論球鏡或柱鏡都會造成兩眼視網膜成像清晰度不一致,妨礙融合，發生單眼抑制,進而造成外斜。
分類
根據患者的不同融合狀態,可將外斜視分為外隱斜(ex。phoria)、間歇性外斜(intermittentexotropia)和外斜(exotropia)。
根據斜視角檢查結果可將外斜視作Duane分類,如前所述,採用這種分類法主要是用以描述外斜視的臨床表現,而並不意味著它們具有各自不同的發病機制:
1.分開過強型外斜角在看遠時比看近時至少大15△。
2.基本外斜型看遠和看近的外斜角大致相等占
3,集合不足型外斜角在看近時比看遠時至少大15△。
4.類似分開過強型經三稜鏡和遮蓋法
檢查,看遠外斜角明顯大於看近,但經特殊試驗檢查後發現,看近的外斜角與看遠相同,甚至比看遠時更大。
原發性外斜視的症狀表現
外斜視患者因其不同的融合控制程度、集合――調節關係,以及在不同注視方向的斜角變化等等,可能在同一次檢查中觀察到不同的外斜視表現,因而常不能明確判定是外隱斜、間歇性外斜抑或外斜。從臨床角度這三種形式的外斜視並無本質區別,故在此將三者一併敘述,同時也指出它們的不同特點。
1.發病率外斜視較內斜視的發病率低,其比例約為1:3。
2.性別分布外斜視多見於女性,約為70%。
3.屈光不正以往認為外斜視患者中以近視居多,因近視眼少用調節因而發生眼外斜,但近年來研究表明9外斜中屈光不正類型的分布與非斜視人群相似,可見屈光不正對外斜視的發病影響不大。
4.發病年齡與病程與通常概念相反,多數外斜視發生於生後早期。Jampolsky指出:除少數病例外,外斜視均由外隱斜開始,繼而隨著抑制的發展退行為間歇性和恆定性外斜。外斜視常先出現在看遠,以後出現在看近。那些有著較長間歇階段的外斜視患者比起生後早期就明顯偏斜者,在恢復正常雙眼視功能方面肯定要好,而真正的先天性外斜視即使手術矯正了眼位也不可能獲得融合。
促使病程進展的因素有:隨著年齡增長,集合張力減退,眶軸向外分開,調節力逐漸下降，以及發生抑制。
病程進展可有多種表現形式,多數人為看近斜角增加,少數為看遠斜角增加;外隱斜變為間歇性或顯性外斜以及出現抑制。
外展過強型具有相對穩定趨勢;類似外展過強型的發展趨勢是看近斜角增加;集合不足型的雙眼視功能很快發生進行性退化;基本型外斜視的斜角趨於逐漸加大或繼而發展為集合不足型;大角度的先天、恆定性外斜看遠、看近斜角可能不變。
病程進展有重要的臨床意義,因為涉及到作矯正手術的時間。必須強調並非所有外斜視都是進行性的,有些會穩定多年不變,還有些未經治療就得以好轉,而發展為恆定性外斜者不足50%,故對間歇性外斜視需作一段時間觀察,確定是否因出現上述徵象而具各了手術理由。
5.症狀和體徵外隱斜者常主訴眼疲勞、視物模糊、頭痛、復視、不能長時間閱讀。間歇或恆定外斜視兒童很少有症狀(剛發病者除夕卜),因為抑制的發生消除了復視。相反,間歇性外斜視的成人多有症狀,其主訴與代償不足的外隱斜相同。
一個值得特殊提出的症狀是畏光,它在間歇性外斜中發生率很高,對此尚無滿意解釋。Manly認為,當孩子在戶外注視無限遠處,沒有近距離事物刺激融合,強光炫耀視網膜,融合破壞,偏斜明顯,閉合一眼是為了避免復視和視混淆,支持這一假說的作者報告強光可使外隱斜變為顯斜,看近外斜角加大9並建議這種病人帶有色眼鏡減弱畏光症狀。此外,異常視網膜對應者和正常視網膜對應相比,前者多有畏光症狀。然而,畏光並非間歇性外斜所特有,在恆定性外斜視、內斜視、正常人中也可能出現。如果閉眼是因復視引起,可患者在閉眼前並未感到復視或其他情況。這些患者最常見的是雙釀畏光的閾值下降,這與異常視網膜對應存在與否並無關聯。總之,在間歇性外斜視中畏光發生率高的原因依舊不清。
間歇性外斜另一個少為人知的症狀是視物顯小。患者看遠時利用調節性集合來控制外斜,在集合和調節的過程中必須隨著物像移近、漸小。當這種機制起作用時,就會出現視物顯小。
根據斜視角檢查結果可將外斜視作Duane分類,如前所述,採用這種分類法主要是用以描述外斜視的臨床表現,而並不意味著它們具有各自不同的發病機制:
1.分開過強型外斜角在看遠時比看近時至少大15△。
2.基本外斜型看遠和看近的外斜角大致相等占
3,集合不足型外斜角在看近時比看遠時至少大15△。
4.類似分開過強型經三稜鏡和遮蓋法
檢查,看遠外斜角明顯大於看近,但經特殊試驗檢查後發現,看近的外斜角與看遠相同,甚至比看遠時更大。
原發性外斜視的症狀表現
外斜視患者因其不同的融合控制程度、集合――調節關係,以及在不同注視方向的斜角變化等等,可能在同一次檢查中觀察到不同的外斜視表現,因而常不能明確判定是外隱斜、間歇性外斜抑或外斜。從臨床角度這三種形式的外斜視並無本質區別,故在此將三者一併敘述,同時也指出它們的不同特點。
1.發病率外斜視較內斜視的發病率低,其比例約為1:3。
2.性別分布外斜視多見於女性,約為70%。
3.屈光不正以往認為外斜視患者中以近視居多,因近視眼少用調節因而發生眼外斜,但近年來研究表明9外斜中屈光不正類型的分布與非斜視人群相似,可見屈光不正對外斜視的發病影響不大。
4.發病年齡與病程與通常概念相反,多數外斜視發生於生後早期。Jampolsky指出:除少數病例外,外斜視均由外隱斜開始,繼而隨著抑制的發展退行為間歇性和恆定性外斜。外斜視常先出現在看遠,以後出現在看近。那些有著較長間歇階段的外斜視患者比起生後早期就明顯偏斜者,在恢復正常雙眼視功能方面肯定要好,而真正的先天性外斜視即使手術矯正了眼位也不可能獲得融合。
促使病程進展的因素有:隨著年齡增長,集合張力減退,眶軸向外分開,調節力逐漸下降，以及發生抑制。
病程進展可有多種表現形式,多數人為看近斜角增加,少數為看遠斜角增加;外隱斜變為間歇性或顯性外斜以及出現抑制。
外展過強型具有相對穩定趨勢;類似外展過強型的發展趨勢是看近斜角增加;集合不足型的雙眼視功能很快發生進行性退化;基本型外斜視的斜角趨於逐漸加大或繼而發展為集合不足型;大角度的先天、恆定性外斜看遠、看近斜角可能不變。
病程進展有重要的臨床意義,因為涉及到作矯正手術的時間。必須強調並非所有外斜視都是進行性的,有些會穩定多年不變,還有些未經治療就得以好轉,而發展為恆定性外斜者不足50%,故對間歇性外斜視需作一段時間觀察,確定是否因出現上述徵象而具各了手術理由。
5.症狀和體徵外隱斜者常主訴眼疲勞、視物模糊、頭痛、復視、不能長時間閱讀。間歇或恆定外斜視兒童很少有症狀(剛發病者除夕卜),因為抑制的發生消除了復視。相反,間歇性外斜視的成人多有症狀,其主訴與代償不足的外隱斜相同。
一個值得特殊提出的症狀是畏光,它在間歇性外斜中發生率很高,對此尚無滿意解釋。Manly認為,當孩子在戶外注視無限遠處,沒有近距離事物刺激融合,強光炫耀視網膜,融合破壞,偏斜明顯,閉合一眼是為了避免復視和視混淆,支持這一假說的作者報告強光可使外隱斜變為顯斜,看近外斜角加大9並建議這種病人帶有色眼鏡減弱畏光症狀。此外,異常視網膜對應者和正常視網膜對應相比,前者多有畏光症狀。然而,畏光並非間歇性外斜所特有,在恆定性外斜視、內斜視、正常人中也可能出現。如果閉眼是因復視引起,可患者在閉眼前並未感到復視或其他情況。這些患者最常見的是雙釀畏光的閾值下降,這與異常視網膜對應存在與否並無關聯。總之,在間歇性外斜視中畏光發生率高的原因依舊不清。
間歇性外斜另一個少為人知的症狀是視物顯小。患者看遠時利用調節性集合來控制外斜,在集合和調節的過程中必須隨著物像移近、漸小。當這種機制起作用時,就會出現視物顯小。
檢查與試驗
1.遮蓋試驗用遮蓋試驗鑑別真正的外展過強與類似外展過強有著重要的臨床意義,因為二者的手術方式有所不同。而且絕大多數外展過強型外斜視經遮蓋試驗證實都屬於類似外展過強型。Scobe解釋這是由於近處物體的光線強、在視網膜上成像大,形成較大的融合刺激,引起調節性集合,控制了看近的外斜角,而單眼遮蓋24小時打破了融合,就暴露出看近外斜角加大,甚至超過看遠,Bttrian報告單眼短時遮蓋(30~45分鐘)也能得同樣的結果。VonNoorden提出9嬰兒期集合張力過強也是掩蓋看近外斜角的原因,使患兒看近可表現為正位,而看遠時集合衝動減少仍出現外斜視。
具體方法:先用交替遮蓋加三稜鏡中和法分別查出看遠和看近的外斜角,單眼遮蓋30~45分鐘後,同樣方法再查一次。必須強調,既使瞬間的雙眼刺激也會使患兒在看近時控制外斜,因此,在第二次測量前要將所用器械各齊,先遮蓋對側眼,再去除原有的遮蓋物,先查看近、後查看遠的外斜角,不讓患者有融合的機會,才會獲得可靠的結果。
2.+3.00D球鏡試驗+3.00D球鏡能鬆弛調節和調節性集合,在AC/A比值低的外斜者雙眼前各加+3.00D球鏡對眼位影響不大,看近的外斜角可能輕度增加;而在高AC/A的外斜者眼前加+3.00D球鏡則看近斜角會明顯增加,甚至可能與看遠相等,Jampolsky報告外斜中高AC/A者很多,所以這項檢查有著重要的臨床意義。術前測定AC/A比值可以預知如若發生手術過矯9患者對正鏡片治療的反應。另外,一個高AC/A的基本外斜患者,看近時行使正常調節就可使眼球正位,這種病人術前用負球鏡來減弱其看遠的偏斜效果較好。由於遮蓋試驗與+3?00D球鏡試驗的機制不同,一個明顯外展過強型外斜,對兩種試驗的反應不同,而選擇術式時則通常依據遮蓋試驗結果。
3.測量斜角這裡重點討論在測量外斜角時應注意的特殊問題。
(1)視標大小:外斜視患兒會通過集合來克服看近的偏斜,在某些情況下,這種代償機制可能擴大範圍以至也用來克服看遠的偏斜,遂採用主動集合以維持看遠時的雙眼單視,因為模糊的雙眼單視比清晰的復視更易接受。所以,只有用遠處視標迫使患者放鬆調節及其相應的集合,才能測出看遠時的真正外斜角,BL1rian等建議用視力表的6/9(0.ω這一行作為看遠的視標,因為病人必須放鬆調節才能辨認這些字母。當外斜患者主訴看遠時視物模糊,而屈光檢查沒有近視,就要考慮到因上述機制形成的調節痙攣。測量雙眼視力是檢查外斜者有無調節痙攣的簡單方法,正常人用雙眼比用單眼會多著1~2行而且更清楚,而調節痙攣者的雙眼視力比單眼視力明顯減低。
(2)測量距離:為了引出最太的外斜角,測量距離應大於6m,這種更自然的視物條件能顯示患者真實的融合狀態。
(3)多次測量:間歇性外斜的融合控制情況是多變的,故外斜視能否被融合所控制不僅取決於斜角的大小,更有賴於患者的健康情況、注意力是否集中、檢查時間的長短和檢查時患者的精神狀態,所以應在一天中的不同時間多次測量斜角。有時患者早晨看遠看近都正位或外隱斜,下午因疲勞減弱了融合機能而表現為顯斜。相反地9有些間歇性外斜患者術前的融合控制明顯好轉,這是由於臨近手術的緊張釋放出更多的能量使眼球維持正位,術者不必顧慮這種術前眼位的明顯改善,仍可按原檢查結果實施手術。
(4)知覺適應:外展過強型外斜的看遠顯斜和看近隱斜通常共存,因而得以建立正常雙眼視功能,大多數患者兩眼視力正常和非注視眼抑制,而旁中心注視的深度弱視以及深度的異常視網膜對應主要發生在單眼恆定性外斜中。間歇性外斜者的正常與異常視網膜對應共存,由後像試驗可看出眼位偏斜時為異常對應,而正位時則為正常對應。
具體方法:先用交替遮蓋加三稜鏡中和法分別查出看遠和看近的外斜角,單眼遮蓋30~45分鐘後,同樣方法再查一次。必須強調,既使瞬間的雙眼刺激也會使患兒在看近時控制外斜,因此,在第二次測量前要將所用器械各齊,先遮蓋對側眼,再去除原有的遮蓋物,先查看近、後查看遠的外斜角,不讓患者有融合的機會,才會獲得可靠的結果。
2.+3.00D球鏡試驗+3.00D球鏡能鬆弛調節和調節性集合,在AC/A比值低的外斜者雙眼前各加+3.00D球鏡對眼位影響不大,看近的外斜角可能輕度增加;而在高AC/A的外斜者眼前加+3.00D球鏡則看近斜角會明顯增加,甚至可能與看遠相等,Jampolsky報告外斜中高AC/A者很多,所以這項檢查有著重要的臨床意義。術前測定AC/A比值可以預知如若發生手術過矯9患者對正鏡片治療的反應。另外,一個高AC/A的基本外斜患者,看近時行使正常調節就可使眼球正位,這種病人術前用負球鏡來減弱其看遠的偏斜效果較好。由於遮蓋試驗與+3?00D球鏡試驗的機制不同,一個明顯外展過強型外斜,對兩種試驗的反應不同,而選擇術式時則通常依據遮蓋試驗結果。
3.測量斜角這裡重點討論在測量外斜角時應注意的特殊問題。
(1)視標大小:外斜視患兒會通過集合來克服看近的偏斜,在某些情況下,這種代償機制可能擴大範圍以至也用來克服看遠的偏斜,遂採用主動集合以維持看遠時的雙眼單視,因為模糊的雙眼單視比清晰的復視更易接受。所以,只有用遠處視標迫使患者放鬆調節及其相應的集合,才能測出看遠時的真正外斜角,BL1rian等建議用視力表的6/9(0.ω這一行作為看遠的視標,因為病人必須放鬆調節才能辨認這些字母。當外斜患者主訴看遠時視物模糊,而屈光檢查沒有近視,就要考慮到因上述機制形成的調節痙攣。測量雙眼視力是檢查外斜者有無調節痙攣的簡單方法,正常人用雙眼比用單眼會多著1~2行而且更清楚,而調節痙攣者的雙眼視力比單眼視力明顯減低。
(2)測量距離:為了引出最太的外斜角,測量距離應大於6m,這種更自然的視物條件能顯示患者真實的融合狀態。
(3)多次測量:間歇性外斜的融合控制情況是多變的,故外斜視能否被融合所控制不僅取決於斜角的大小,更有賴於患者的健康情況、注意力是否集中、檢查時間的長短和檢查時患者的精神狀態,所以應在一天中的不同時間多次測量斜角。有時患者早晨看遠看近都正位或外隱斜,下午因疲勞減弱了融合機能而表現為顯斜。相反地9有些間歇性外斜患者術前的融合控制明顯好轉,這是由於臨近手術的緊張釋放出更多的能量使眼球維持正位,術者不必顧慮這種術前眼位的明顯改善,仍可按原檢查結果實施手術。
(4)知覺適應:外展過強型外斜的看遠顯斜和看近隱斜通常共存,因而得以建立正常雙眼視功能,大多數患者兩眼視力正常和非注視眼抑制,而旁中心注視的深度弱視以及深度的異常視網膜對應主要發生在單眼恆定性外斜中。間歇性外斜者的正常與異常視網膜對應共存,由後像試驗可看出眼位偏斜時為異常對應,而正位時則為正常對應。
