卵巢卵黃囊瘤

卵巢卵黃囊瘤又稱內胚瘤，是一種來源於原始生殖細胞的具有胚體外卵黃囊分化特點的高度惡性生殖細胞腫瘤，約占卵巢惡性腫瘤的4%～ 7%，好發於青少年及年輕婦女，預後差。

基本介紹

• 中文名：卵巢卵黃囊瘤
• 發生群體：青少年及年輕婦女

一、臨床表現：

由於卵巢卵黃囊瘤增長快，又易有包膜破裂及腹腔內種植，故常見症狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高，而有發熱症狀(50%)。少數患者尚因有胸腔積液而氣憋，但胸腔積液並不意味著胸腔轉移。有的於手術後10～14天消失，有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移，似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少數患者有短期閉經或月經稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多數有過妊娠分娩。有個別患者發現腫瘤時同時合併妊娠。由於腫瘤惡性程度高、病情進展快，故從開始有症狀至就診時間都很短。45%不超過3個月，64%不超過半年。

二、治療：

1、手術治療

(1)原發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤患者就醫時，50%～80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數局限在盆、腹腔內臟器的表面。淋巴結亦可有轉移。腫瘤又常為單側性，故手術範圍應包括卵巢原發腫瘤、大網膜及盆腔內種植瘤切除。Gershenson(1983)組41例卵黃囊瘤26例作單側附屬檔案切除者，有17例存活，而15例作雙側附屬檔案切除者僅有4例存活。因此作雙側附屬檔案切除，將對側正常卵巢、輸卵管也切除並不會對預後帶來任何好處。相反，現如今聯合化療既然可使患者獲治癒的希望，則在選擇手術範圍時應特彆強調保留生育功能。腹膜後淋巴結轉移的幾率雖不小，但大多數為小型轉移。既然本病對化療敏感，淋巴結又是機體的免疫器官，是否手術切除範圍一定要包括淋巴結清掃，尚無統一意見。北京協和醫院37例曾接受足量VAC或PVB化療的卵黃囊瘤，不論是初治或復發病例，其持續緩解率與是否作淋巴結清掃術，二者之間未顯示有正相關的聯繫。未作淋巴結清掃的9例中有8例持續性緩解，故作者提出，若手術時探查淋巴結並不增大，可不必作淋巴結清掃術。當然，該組病例數較少，僅37例，應積累更多病例的總結分析才能下定論。

套用於卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術，即儘可能比較徹底地將腫瘤切除，使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用於卵巢卵黃囊瘤?過去，我們對待內胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來，既然已找到很有效而敏感的化療方案，我們認為將原發腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及臟器的完整性，例如子宮直腸窩內腫瘤，只要能將大塊腫瘤挖除，留下少量殘存癌組織，手術後進行化療仍是有效的，不必作直腸切除或造瘺作人工假肛。總之，手術不宜給患者帶來過多創傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。

(2)復發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤原發腫瘤切除後，如果沒有及時進行有效的聯合化療，或是化療不足量，腫瘤常常很快復發。如果復發瘤比較局限、體積不大，也許單用聯合化療即可奏效。如果腹腔內的復發瘤分布較廣而多，或是體積偏大，仍需要手術切除，以使聯合化療取得成功而滿意的效果。

2、化療

很多年以來，人們曾以各種手術後的輔助治療，包括Co放射治療、膠體放射性核素腹腔內注射及單一烷化劑化療，試圖減少卵黃囊瘤手術後的復發率、提高存活率，但均告失敗。直到20世紀70年代中葉，開始有了烷化劑與抗代謝藥及抗生素類藥的各種配伍聯合化療，如ACFUCY[放線菌素D(更生黴素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶，5-Fu)、環磷醯胺(CY)]及MAC[氨甲蝶呤(MTX)、放線菌素D(更生黴素A)及環磷醯胺(CY)]聯合化療的經驗。以後，VAC曾成為大家普遍採用的化療方案。

已有多篇報導套用VAC的效果(Gershenson，1985；Slayton，1985；Schwarte，1984)。其Ⅰ期治療率為82%，而有轉移者治療率<50%。

根據報導，以PVB[順鉑P、硫酸長春鹼(長春花鹼)V、博來黴素B]聯合化療方案治療廣泛性轉移性睪丸癌很成功，所以，PVB聯合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案。Gershenson(1994)曾總結15位作者以PVB治療OGCT共200餘例的套用效果，其治療率在Ⅰ期及Ⅱ期病例為95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及復發病例則分別為80%、60%和40%。故PVB的治療效果顯然優於VAC。

有關頑固性睪丸癌治療成功的經驗，尚有BEP聯合化療方案B：博來黴素，P：順鉑，E：依託泊苷(Etoposide VP-16)，其效果與PVB類似，而毒性較PVB低(Williams，1987)。

美國婦科癌瘤協作組(GOG)曾進行以BEP治療OGCT的臨床研究，他們對93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在腫瘤切淨後僅用BEP 3個療程，其持續緩解率可達96%(Williams，1994)。因而，現如今BEP方案已成為治療GCT較為普遍且最有效的方案。由於博來黴素(平陽黴素)可能產生肺纖維化的毒副作用，順鉑則有腎毒性，故有人企圖將BEP方案改為EP方案或以卡鉑替代順鉑。其研究提示博來黴素是聯合化療中的主要藥物，去掉後要影響療效，以卡鉑替代順鉑，雖然初步效果相同，但較長期隨診發現其復發率較高，故現如今仍較多沿用BEP方案。

有關以上用藥的療程數尚無明確的統一意見，對於Ⅰ期癌或有轉移但瘤灶可全部切淨的病例，以3～4個療程為宜。如手術後殘存癌較大，則可能需要5～6個療程。

含有順鉑的PVB、BEP聯合方案，只要在用藥過程中特別注意用藥“及時”、“足量”，則效果會很滿意。有少數病例並未經過手術切除腫瘤，也獲得長期的持續性緩解，因而使人想到，對於卵黃囊瘤的治療是否完全可以依靠化療的作用，而不必行手術切除。我們認為卵巢卵黃囊瘤的聯合化療雖然可取得很滿意的效果，但大多數報導都是在手術切除腫瘤以後輔以化療。只是有個別病例單用化療而獲得持續緩解。現如今尚無足夠的資料支持以單純化療代替手術及化療的綜合治療。而且卵黃囊瘤的原發腫瘤一般體積很大。化療後的壞死組織體積也不小，雖然可被機體逐漸吸收，但這種壞死組織的吸收對患者仍是一個負擔，且有可能留下腹腔內粘連。而且對於卵黃囊瘤的手術治療並不強調徹底的腫瘤細胞減滅術，只要將主要的大塊瘤切除，手術並不複雜，創傷性不大。對於健側卵巢及子宮應注意保持其完整性，則手術治療仍是一個不應省略的步驟。單純依靠化療勢必使療程數有所增加，而帶有順鉑、博來黴素的化療有一定的毒性。過多的化療與一個不太複雜的手術比較，可能會給患者造成更大的負擔。因此原則上還應考慮手術治療與化療的綜合治療。只是對個別復發的腫瘤如果體積不大、累及範圍不廣，可以試行單化療，並同時以血清AFP作為定期監測。當療效不滿意或療效反應較慢時，仍應考慮手術切除。卵巢卵黃囊瘤與子宮絨癌的情況是有區別的，後者腫瘤長在子宮上，手術切除子宮將失去生育功能，而卵巢卵黃囊瘤絕大多數為單側性，手術切除單側附屬檔案仍有很大希望保留生育功能。

三、預後：

單因數生存率分析結果顯示，臨床期別、術後鉑類聯合化療、術後殘留病灶大小是影響患者預後的因數，而年齡、AFP水平、手術範圍對預後無明顯影響。經多因素 COX比例風險模型分析結果，臨床期別、術後的鉑類 聯合化療、術後殘留病灶大小是卵巢卵黃囊瘤相對 獨立的預後因素。