半乳糖腦苷脂,亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。
基本介紹
- 中文名:半乳糖腦苷脂
- 外文名:galactocerebroside
- 亦稱:半乳糖經醯胺
- 性質:一種腦苷脂
半乳糖腦苷脂,亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。
半乳糖腦苷脂,亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中...
半乳糖腦苷脂積累症由體內缺乏半乳糖神經醯胺酶而引起的溶酶體積聚病引起...... 缺乏半乳糖神經醯胺酶而引起的溶酶體積聚病,稱之為克臘比氏病又叫半乳糖腦苷脂...
腦苷脂 cerebroside 亦稱為醯基鞘氨醇己糖苷,為神經鞘糖脂的一種。是醯基鞘氨醇上以糖苷鍵結合一分子己糖而成的化合物。...
基本信息腦苷脂半乳糖苷酶一組脂質(包括糖脂)在血和組織中不正常堆積並伴有典型臨床表現的綜合徵,又稱脂質沉積病。種類甚多,臨床表現各異,常累及神經系統,而表現...
葡萄糖主要為機體提供能量,而半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上,形成半乳糖腦苷脂,從而參與大腦的發育。嬰兒期是神經發育的關鍵期,因此,乳糖對嬰兒期的神經系統的...
半乳糖脂醯鞘氨醇脂質貯積病又稱球樣細胞腦白質營養不良。1916年K.H.克拉伯首先描述此病,故也稱克拉伯氏病。為常染色體隱性遺傳病。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷...
又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積,也可堆積在腎、膀胱等...
腦苷脂不含磷,也不帶電荷,因其極性頭基是中性。其特徵是含有1個或更多個糖單位,故也常稱糖鞘脂。如腦細胞膜的半乳糖腦苷脂的極性頭基是半乳糖;非神經組織...
腦甙沉積病患者血漿中多種酶活性升高,包括酸性磷酸酶及其他溶酶體酶,如氨基己糖苷酶。這些將支持腦甙沉積病的診斷。腦甙沉積病皮膚成纖維細胞GC與半乳糖腦苷脂的...
球形細胞腦白質營養不良是由於β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積於腦內的疾病。 本病在大腦中樞神經系統引起的病變是髓鞘幾乎完全消失,出現嚴重的膠質細胞...
確診必須依據對半乳糖腦苷脂酶活力的檢測,通常採用外周血白細胞進行;產前診斷可採取培養羊水細胞或絨毛活檢進行酶學檢測。 克拉伯病治療 本病無特殊治療方法,可...
主要有尼曼-皮克二氏病、葡萄苷脂醯鞘氨醇脂質貯積病、酸性脂酶缺乏、神經醯胺酶缺乏、半乳糖脂醯鞘氨醇脂質貯積病、硫腦苷脂脂質貯積病、多種硫酸脂酶缺乏...
【概述】 球形細胞腦白質營養不良(globoid cell leukodystrophy)又名Krabbe氏病,是常染色體隱性遺傳病,其基本代謝缺陷是半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏,致使半...
小兒球形細胞腦白質營養不良即球形細胞型白質營養不良(GLD),又名Krabbe白質營養...雜合子的檢查可用3H標記的半乳糖腦苷脂做基質以測定血清中酶活性。遺傳諮詢很...