葡糖腦苷脂 glucocerebroside
又名葡糖水楊醯胺,或水楊醯胺葡糖苷。
基本介紹
- 中文名:葡糖腦苷脂
- 外文名:glucocerebroside
- 別名:葡糖水楊醯胺
- 性質:腦苷脂類化合物之一
葡糖腦苷脂 glucocerebroside
又名葡糖水楊醯胺,或水楊醯胺葡糖苷。
葡糖腦苷脂 glucocerebroside又名葡糖水楊醯胺,或水楊醯胺葡糖苷。...... 葡糖腦苷脂 glucocerebroside 又名葡糖水楊醯胺,或水楊醯胺葡糖苷。中文名 葡糖腦苷...
葡萄糖腦苷脂質沉澱是一種脂質代謝障礙的家族性常染色體隱性遺傳疾患,引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網狀內皮細胞內積聚.臨床表現為肝脾腫大,皮膚色素沉著,骨骼損傷和...
葡萄糖腦苷脂酶缺乏症(Gauchers disease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomal storage disease,LSD)中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生Phillipe Gaucher在...
中文名稱 葡糖腦苷脂酶 英文名稱 glucocerebrosidase 定義 編號:EC 3.2.1.45。一種溶酶體酶,催化D-葡糖-N-醯基鞘氨醇水解,反應生成D-葡萄糖和N-醯基鞘...
哥倫比亞大學的Lorraine N. Clark博士說,幾篇文獻報告,某些不太嚴重類型的戈謝病(由於葡糖腦苷脂酶基因突變引起)患者,帕金森病有時是表型的一部分。這些研究提供...
戈謝病(GD)即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質,是細胞的組成...
Gaucher病(Gaucher disease,戈謝病)是“較常見”的溶酶體貯積病,為常染色體隱性遺傳病。該病由於葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致機體葡萄糖腦苷脂酶(glucocerebrosidase...
戈謝細胞可見於慢性粒細胞白血病、重型珠蛋白生成障礙性貧血、慢性淋巴細胞白血病,此類患者中β-葡糖腦苷脂酶正常,但由於白細胞太多,如慢性粒細胞白血病中神經鞘脂的...
戈謝細胞(Gaucher′s cell),又稱高雪氏細胞,法國皮膚科醫生Gaucher P1882年首先報導,是因溶酶體內的酸性β-葡萄糖苷酶(acid β-glucosidase),又稱葡萄糖腦苷脂...
戈謝病發生在不能產生足夠的一種酶被稱為葡糖腦苷脂酶的人們,該酶缺乏引起在脾,肝和骨髓收集脂肪物質。戈謝病的主要體徵包括肝和脾腫大,低紅細胞計數(貧血),...
戈謝病(GD)是溶酶體貯積病中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳。1882年PhillipeGaucher首先報導本病,50年後Aghion報導戈謝病是由於葡糖腦苷酶在肝、脾、骨骼和...
簡介高歇氏病(Gaucher’s症)又叫白塞氏綜合徵或眼、口、生殖器綜合徵、或,即家族性脾性貧血症。是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見的代謝遺傳病,主要侵犯肝、...
戈謝病(Gaucher病):又稱腦苷脂沉積病,是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細胞溶酶體內,巨噬細胞變成戈謝...
注射用伊米苷酶催化葡糖腦苷脂水解成葡萄糖和神經醯胺。在臨床試驗中,本品能改善貧血及血小板減少、使肝脾縮小並改善惡病質,臨床效果與Ceredase(阿糖苷酶注射液)...
戈謝病發生在不能產生足夠的一種酶被稱為葡糖腦苷脂酶的人們,該酶缺乏引起在脾,肝和骨髓收集脂肪物質。戈謝病的主要體徵包括肝和脾腫大,低紅細胞計數(貧血),...
戈謝氏病(Gaucher disease,GD),現稱戈謝病,是“較常見”的溶酶體貯積病,為常染色體隱性遺傳病。該病由於葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致機體葡萄糖腦苷脂酶(...
由於葡萄糖腦苷脂酶活性降低,從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂(即葡萄苷脂醯鞘氨醇)分解代謝受阻,不能分解為葡萄糖及醯基鞘氨醇,沉積於單核吞噬細胞系統(...
病因:巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體中缺乏β-葡萄糖苷酶,導致葡萄糖腦苷脂無法分解成葡萄糖和醯基鞘氨醇,而造成葡萄糖腦苷脂在溶酶體內的積累....
多數溶酶體酶存在於可溶性基質中,實驗步驟中不需使用去污劑;少數是溶酶體膜的組成部分(如葡萄糖腦苷脂酶、酸性磷酸酶),因此測酶活性時需用去污劑。(三)溶酶體...
Gaucher病:又稱腦苷脂沉積病,是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細胞溶酶體內,巨噬細胞變成Gaucher 細胞,...
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis),又名Gaucher病(戈謝病),是巨噬細胞和腦神經細胞的溶酶體缺乏β-葡萄糖苷酶(β-glucocerehrosidase)造成的。大量的葡萄糖腦苷脂...